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手术解析 | 我只不过是得了肌瘤,怎么卵巢也要切?
2021-11-08
浏览量:7312

原文作者:Haresh Vaghasia, Neha Lalla

译者:刘宇

单位:复旦大学附属妇产科医院



案例汇报

49岁的爱丽已经生过了两个孩子,如今儿女都已考上大学,她这才有心思好好调理下自己的月经问题。半年来她月事越来越频繁,每次来月经,稀稀拉拉十多天才能干净。自以为是更年期月经紊乱便吃了三个月止血的中药方子,血没止住人却越来越乏力了。来医院一查,子宫已有怀孕3月余那么大,外表多个不规则凸起,最大已经8cm,医生便为她预留了床位拟行微创全子宫切除。


腹腔镜下全子宫切除术中医生发现患者的子宫明显增大,表面多发不规则凸起,整个子宫变形扭曲,但双侧附件未见异常,盆腔内其余脏器也未见肌瘤样肿块(图1)。进一步打开左侧腹膜后叶后见左侧子宫静脉异常扩张,内含肉样波动性肿物,沿着静脉一直延伸到髂内静脉分叉处(图2-3,绿色剪头),探查右侧子宫静脉未见异常(图4)。

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主刀医生当即警惕起来,怀疑患者的肌瘤是罕见的脉管内平滑肌瘤(Intravenous Leiomyomatosis,IVL)。为了完整切除肿瘤,首先游离出输尿管,仔细分离子宫动脉及子宫静脉达髂内血管分叉处,凝切子宫动脉后,使用无损抓钳不断向子宫静脉近心端触诊探查受累血管的范围及长度。由于静脉管径粗大且壁较薄,为了减少能量器械的出血或止血失败风险,医生在肿瘤近心端使用双线套扎法结扎了子宫深静脉,减少出血、线结滑脱和肿瘤栓塞的风险(图6)。

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结扎血管后切开静脉,完整取出整条脉管内肌瘤后见静脉塌陷(图7-10)。告知病情后,随后行全子宫切除+双侧输卵管卵巢切除术。

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术后标本如下图,可见脉管内光滑的条索状肌瘤,起源于宫体侧,肌瘤质地和肌壁间肌瘤一样韧,组织病理学也证实为脉管内肌瘤。

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讨论
据报道,女性切除的子宫中3/4患有肌瘤,平均每个子宫上有至少6个肌瘤,因此,子宫肌瘤是最常见的妇科肿瘤。但脉管内平滑肌瘤(IVL)是非常罕见的一类肌瘤,在所有生殖系统肌瘤中占比不到千分之一,全球累积报道不足300例,因此,这类疾病的诊断和治疗是缺乏经验和规范的。

脉管内平滑肌瘤最先于1896年被报道,而1907年Durck教授首先发现这类肿瘤甚至可以延伸生长到心脏。因此IVL属于具有恶性潜能的肿瘤,可以在子宫或腹腔发生播散性生长甚至转移到肺部。这类肌瘤成管状生长凸入子宫静脉,常常单侧受累,沿着子宫静脉管腔不断向髂内血管延长,接着向心性发展到髂总及下腔静脉。某些情况下还可以沿着卵巢静脉延伸到肾静脉和下腔静脉。如果累及下腔静脉或心脏、肺血管则有致命风险,但是由于症状不典型,术前很难诊断,常常在子宫肌瘤手术中被偶然发现。


目前IVL的病因尚不明确,其发源主要有两个学说:1、血管壁的平滑肌细胞长入血管管腔;2、肌瘤侵犯子宫或宫旁的血管。体内雌激素水平较高、静脉淤滞和子宫手术史是主要风险因素。早期诊断IVL很困难,即使大范围静脉已经受累但患者可能完全没有症状。当IVL和子宫肌瘤并存时,患者可能表现为盆腔痛或不规则阴道出血。大血管受累或心内转移的患者可以出现呼吸困难、晕厥或心电图异常甚至心源性猝死。诊断方面,CT和MRI有助于协助诊断,但这类检查往往术前没有指征,即使做了也容易被误诊为阔韧带肌瘤或卵巢来源的肿瘤。因此,术中探查对于早期诊断具有重要意义,异常扩张、粉红色、按压不塌陷的血管需要警惕IVL可能。


IVL的大体病理特征有:子宫血管腔内见粟粒样结节;肌壁间及宫旁韧带、子宫静脉甚至卵巢静脉见蠕虫状、条索状或芽状结构;切面呈灰白色或粉白色;肿物和血管壁有一定间隙,容易剥离拉出。镜下病理特点有PR阳性、ER阳性,CD10阴性而CD34阳性,Ki-67指数常常低于5%,波形蛋白、结蛋白和平滑肌肌动蛋白免疫组化也有助于诊断,注意IVL需和子宫平滑肌肉瘤及低级别子宫内膜间质肉瘤鉴别诊断。


IVL的临床分期如下:I期,侵犯子宫静脉且局限于盆腔;II期,侵犯腹腔但没有累及肾血管;III期,肾静脉、下腔静脉、右心房受累但未达肺动脉;IV期,肺动脉受累和/或肺部转移。对于I期患者而言,症状常常不典型主要表现为肌瘤症状相关的月经过多、下腹痛、盆腔包块及尿频便秘等压迫症状。而近心端大血管受累则出现胸闷、气短、下肢肿胀或反复晕厥、体位性低血压等。


手术治疗是主要治疗方式,对于绝经或≥40岁或出现宫外血管累及者建议行全子宫+双侧附件切除,肌瘤剔除仅仅适用于很年轻且有生育需求的患者。关于是否对于年轻患者行单侧附件切除尚有争议。由于这类肿瘤的ER、PR阳性,因此可考虑使用促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)或抗雌激素巩固治疗但是这类治疗对于预防复发的效果尚有争议。首发年轻小、初始病灶大及大静脉受累是主要复发因素。即使完全切除子宫和可见的病灶,这类疾病复发率依旧高达30%,因此有学者建议这类患者应该切除双侧附件,因为75%的复发来源于保留卵巢的人群,但是在临床实践中,尤其年轻的患者常常拒绝切除卵巢,因此术后需告知复发风险并加强随访。对于大于7cm以及凸向阔韧带的肌瘤需要尤其警惕复发风险,对于IVL患者,建议3-6月随访一次心脏超声和盆腔增强CT或核磁。



总结

脉管内平滑肌瘤病较为罕见,CT和MRI有助于诊断,但由于患者临床表现并不典型,因此术中对于子宫血管及腹膜后解剖结构的仔细探查,有助于早期发现IVL并彻底切除所有病变减少复发。对于I期患者建议行全子宫切除术+盆腔病灶切除术+双侧附件切除术,如果累及大血管甚至心腔,这类手术则需要多学科合作完成。最后,术后需密切长期随访。


参考文献

1、Surgical Management of IntravenousLeiomyomatosis: A case Report

2、子宫外脉管内平滑肌瘤病的诊治

3、Clinicopathologic features and clinicaloutcomes of intravenous leiomyomatosis of the uterus:Acase series

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