您所在的位置: 品牌专栏
病例分析 | 原发性脐部子宫内膜异位症伴脐部月经
2021-11-08
浏览量:4742

译者:刘阳1、贾瀛娴2

单位:1.上海市第一妇婴保健院

2.贵州省人民医院



导语

子宫内膜异位症,最早由Sampson提出,是指子宫内膜腺体和间质出现在宫腔及肌层以外的一种疾病。该疾病属一种良性疾病,在育龄妇女中发病率约6-10%。它通常发生在盆腔器官,尤其是卵巢、子宫骶骨韧带和道格拉斯窝。异位病灶可分为囊性(最常见),混合性或实性。患者常会出现痛经、月经过多、盆腔痛和不孕症。


生殖器外的子宫内膜异位症较少见,但亦有报道,包括:肠、膀胱、肺、脑、脐部和手术瘢痕。由于子宫内膜异位症的表现形式多样,因此该疾病的诊治仍存在挑战。无手术史的前腹壁子宫内膜异位症实属罕见,脐部子宫内膜异位症占所有生殖器外子宫内膜异位症的0.5%1%,通常继发于手术瘢痕,但很少出现原发性脐部子宫内膜异位症(Primary umbilical endometriosis, PUE)。本文报道了这种自发性PUE罕见情况。


案例介绍


一位40岁健康的非洲经产妇,在过去的8个月内脐部逐渐出现一个有色结节,伴疼痛,并有周期性的脐部疼痛和脐部出血。出血开始于月经来潮前2天,持续整个月经期,并伴随有脐部的疼痛和肿胀。该患者月经周期规律,经量过多,无痛经,未寻求任何治疗。


该患者既往有2次阴道分娩史,无激素避孕史。既往史并无特殊,也无腹部手术史。临床查体见,一个4×3cm的深色软结节,累及整个脐部(图1)。轻压后无缩小。之后超声检查结果显示,脐部32mm复杂的软组织回声,以低回声为主,约达皮下5mm(图2a,b)。之后,对比增强计算机断层扫描(CECT)探究病灶腹腔内情况及其他部位的子宫内膜异位症(图3)。明确脐部子宫内膜异位症诊断的关键临床特征是脐部结节出血与月经周期的时间相关性。



图片

图片


由于该患者在当地医院接受了药物治疗,仍未治愈,而且肿胀持续存在,因此为她提供了外科治疗。术前向该患者解释了复发和瘢痕子宫内膜异位症的风险。患者经手术成功地切除了脐部结节并重建脐部形态。组织学证实了子宫内膜异位症的诊断,并发现子宫内膜异位腺体伴随粘液化生,粘液分泌物渗入邻近间质(图4abc)。病灶完整切除,未见上皮异型性。术后6周患者随访无不适症状,脐部正常。


图片图片



讨论

子宫内膜异位症是一种良性疾病,在育龄期女性中的发病率约6-10%。脐部是子宫内膜异位症发生的一个特殊部位,占子宫内膜异位症患者中0.5-4%。脐部子宫内膜异位症于1886年首次被报道,此后已报道了100多例,但多继发于外科手术(通常为腹腔镜手术)、瘢痕。


无手术史的脐部子宫内膜异位症是一种罕见病。在英国文献中仅报道了37例PUE,一些病例报告还报道了妊娠期间发生的脐部子宫内膜异位症。关于这种疾病的发病机制已提出了几种理论。Latcher将这些理论分为三大类:a)胚胎残留学说,该学说解释了起源于中肾管或苗勒氏管残留物的盆腔脏器附近的子宫内膜异位症;b)体腔上皮化生学说,该学说认为胚胎体腔间皮在炎症或创伤等刺激下,分化为子宫内膜组织;c)迁移学说,该学说解释了子宫内膜组织通过直接播散、经血管和淋巴管的扩散以及手术操作迁移产生的异位病灶。还有一些研究提示来自于腹膜外疾病的子宫内膜细胞可沿胚胎脐尿管增殖。子宫内膜异位症的发病机制仍不明确。然而,得到最广泛接受的理论是由经血逆流引起的转移性种植。脐部子宫内膜异位症患者常处于育龄期,表现为脐部肿胀、疼痛、排液或周期性出血。


患者可能同时存在盆腔子宫内膜异位症的相关症状。病灶通常呈蓝黑色,伴疼痛及与月经相关的脐部出血。病灶大小为0.5-3cm左右,并可进一步增大。虽然,该疾病主要依靠临床诊断,但超声、CT和MRI均有助于评估可疑的子宫内膜异位症。


附件区/盆腔子宫内膜异位囊肿表现为囊性肿块,内部低回声。然而,非附件区的子宫内膜异位症具有非特异性的超声特征。病灶可能是多囊性、实性或混合囊实性。回声性状与出血和纤维组织成分的分布及量有关。大多数非附件区子宫内膜异位症的彩色多普勒超声检查显示,肿块周围有多条扩张血管或单个血管蒂。在本案例中,超声多见内部血管。


这些血管呈低速流量。在CT时,前腹壁子宫内膜异位病灶可能是非特异性的,但在静脉注射造影剂后,表现为轻-中度增强的实性组织块。在MRI上,子宫内膜异位症在T1加权像表现均匀高信号。


组织学发现的特征是不规则腺管腔嵌入间质内,伴有丰富的细胞和血管成分,与子宫内膜功能层间质相似。最近的一项研究表明,皮肤子宫内膜异位症独有的特征,又称为“红色环礁”的小红球状结构组成。


手术切除病灶并保留脐部是脐部子宫内膜异位症的首选治疗方法。存在严重症状或有盆腔子宫内膜异位症的患者,可给予达那唑或GnRH类似物的激素治疗。本例患者切除病灶,并经组织学明确诊断。虽然,建议同时进行腹腔镜检查治疗盆腔子宫内膜异位症,但由于患者无症状,故并未进行手术。尽管,局部复发并不常见,但已告知患者有瘢痕子宫内膜异位症和复发的风险。脐部子宫内膜异位发生恶变的风险非常低。迄今为止,仅有2例报道的脐部子宫内膜异位症恶变病例。Lauslahti于1972年首次报道了一例脐部子宫内膜异位腺癌。Obata等人还报道了一例子宫内膜异位症患者伴透明细胞癌,脐部子宫内膜异位症病灶转化为癌。总之,子宫内膜异位是一种常见的妇科疾病,原发性脐部子宫内膜异位症非常罕见,且缺乏充分认识。诊断存在困难,诊断时应考虑到其他因素引起的脐部病变。


表1显示了其他导致脐部疼痛性肿胀的原因。

良性

恶性

皮肤子宫内膜异位/输卵管上皮异位(输卵管外存在输卵管样上皮)

玛丽约瑟夫结节(由盆腔或腹部恶性肿瘤转移引起的膨出进入肚脐的可触摸的结节)

血管瘤/血管畸形

黑色素瘤

脐疝/瘢痕疝

肉瘤

皮脂腺囊肿

腺癌

肉芽肿

淋巴瘤

皮下脂肪瘤


脓肿


瘢痕


脐肠系膜或脐尿管口异常和/或感染


纤维样瘤



手术切除是治疗该疾病的标准方案。脐部疼痛性肿胀可能提示潜在的PUE,通过本例增加对PUE的认识,有助于疾病的鉴别,以寻求最佳治疗。


参考文献

[1] Giudice LC, Kao LC. Endometriosis. Lancet. 2004. 364(9447): 1789-99.

[2] Gidwaney R, Badler RL, Yam BL, et al. Endometriosis of abdominal and pelvic wall scars: multimodality imaging findings, pathologic correlation, and radiologic mimics. Radiographics. 2012. 32(7): 2031-43.

[3] Theunissen CI, IJpma FF. Primary umbilical endometriosis: a cause of a painful umbilical nodule. J Surg Case Rep. 2015. 2015(3).

[4] Razzi S, Rubegni P, Sartini A, et al. Umbilical endometriosis in pregnancy: a case report. Gynecol Endocrinol. 2004. 18(2): 114-6.

[5] Ploteau S, Malvaux V, Draguet AP. Primary umbilical adenomyotic lesion presenting as cyclical periumbilical swelling. Fertil Steril. 2007. 88(6): 1674-5.

[6] Woodward PJ, Sohaey R, Mezzetti TP Jr. Endometriosis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2001. 21(1): 193-216; questionnaire 288-94.

[7] Purvis RS, Tyring SK. Cutaneous and subcutaneous endometriosis. Surgical and hormonal therapy. J Dermatol Surg Oncol. 1994. 20(10): 693-5.

[8] Lauslahti K. Malignant external endometriosis. A case of adenocarcinoma of umbilical endometriosis. Acta Pathol Microbiol Scand Suppl. 1972. 233: 98-102.

[9] Hensen JH, Van Breda Vriesman AC, Puylaert JB. Abdominal wall endometriosis: clinical presentation and imaging features with emphasis on sonography. AJR Am J Roentgenol. 2006. 186(3): 616-20.

评论(0)
精彩评论