妊娠合并胸主动脉疾病的多学科诊疗团队（MDT）应包含心外科医师、妇产科医师、麻醉科医师、体外循环（cardiopulmonary bypass，CPB）医师及重症医学科医师，且团队成员均应具备妊娠合并胸主动脉疾病的专业管理知识与临床经验。有条件的医疗中心可进一步纳入医学遗传学专家、生殖医学专家、新生儿科专家、护理专家、心血管内科专家、肺血管病专家及其他相关学科专业人员。依据修订版世界卫生组织（mWHO）妊娠风险分级标准，建议对中危及以上（≥mWHO风险Ⅱ～Ⅲ级）的育龄女性，在妊娠前、妊娠期、分娩期及产褥期，于具备妊娠合并胸主动脉疾病多学科诊疗能力的区域性医疗中心接受孕前咨询与全程妊娠期管理。该多学科团队需对孕产妇心血管风险、产科并发症风险及胎儿不良宫内事件风险进行全面评估，并制定个体化妊娠期综合管理方案；同时应具备区域性疑难危重病例会诊与诊疗能力，承担外院转诊病例的多学科讨论与诊疗指导。若患者在不具备相应多学科诊疗条件的医疗机构确诊或疑似妊娠合并胸主动脉疾病，应在快速稳定病情后，及时转诊至设有妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队的医疗中心接受进一步诊治。

主动脉直径增宽为多数胸主动脉疾病的早期表现。正常育龄女性主动脉根部及升主动脉直径应≤3.5cm，主动脉扩张程度超过正常直径50%即可诊断为主动脉瘤。主动脉扩张或动脉瘤以主动脉根部及升主动脉受累最为常见，若未得到规范监测与干预，病情可进展为主动脉夹层（AD）或主动脉破裂。一项纳入964例未行手术治疗的升主动脉瘤患者的长期随访研究显示：当升主动脉直径为3.5～3.9cm时，主动脉不良事件（含主动脉夹层、主动脉破裂及相关死亡）的年发生率为0.3%；当直径扩张至5.0～5.4cm及≥5.5cm时，不良事件年发生率分别升至1.1%和2.5%。

1.定义

主动脉夹层（AD）是由多种病因引发主动脉内膜与中膜撕裂，内膜与中膜发生分离，血液涌入并形成假腔，使主动脉管腔被分隔为真腔与假腔的一类急性主动脉综合征。典型主动脉夹层可见分隔真、假腔的内膜片。

2.分型与分期

（1）DeBakey分型：依据主动脉夹层（AD）原发破口位置及累及范围进行分型。

Ⅰ型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及降主动脉或主动脉全程；

Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层局限于升主动脉或累及部分主动脉弓；

Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉开口以远，夹层仅累及胸降主动脉为Ⅲa型，向下同时累及腹主动脉为Ⅲb型。

（2）Stanford分型：按夹层累及范围划分，夹层累及升主动脉者为Stanford A型，对应DeBakey Ⅰ型和Ⅱ型；夹层仅累及胸主动脉、降主动脉及其远端者为Stanford B型，对应DeBakey Ⅲ型。

（3）孙氏分型：在Stanford分型基础上建立的细化分型体系，在国内临床应用广泛。其中Stanford A型按主动脉根部受累情况分为A1、A2、A3型；Stanford B型按降主动脉扩张部位分为B1、B2、B3型；同时根据病因及主动脉弓部病变情况分为C型（复杂型）与S型（简单型），临床诊断可组合命名，如A1C型、B2S型，具体分型标准详见《主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》。

（4）其他分型：2019年欧洲心胸外科学会（EACTS）与欧洲血管外科学会（ESVS）胸主动脉疾病管理专家共识中，新增non-A-non-B型主动脉夹层，用以定义内膜破口起源于主动脉弓的夹层；2020年美国血管外科学会（SVS）与美国胸外科医师协会（STS）提出依据内膜破口位置及夹层近远端延展范围的分型方法；2024年EACTS/STS指南更新了结合夹层类型与灌注不良的新分类体系。

目前，DeBakey分型与Stanford分型仍为主动脉夹层分型的基础，随着对疾病认知的不断深入，国际学术组织愈发重视分型与疾病评估、手术策略制定的关联性。

主动脉夹层（AD）的分期多依据发病时间划分，目前国内外尚无统一标准。传统分期将其分为急性期与慢性期：发病时间≤14天为急性期，＞14天为慢性期。国内专家推荐采用三期划分法：发病≤14天为急性期，15～90天为亚急性期，＞90天为慢性期。

目前有关妊娠合并胸主动脉疾病的流行病学研究仍较为有限。妊娠合并胸主动脉扩张或主动脉瘤多无典型临床症状，患者常以主动脉夹层（AD）等危重心血管事件为首发表现就诊。欧美数据显示，妊娠期AD发病率为（1.45～3.90）/10 000，是非妊娠育龄女性的7～12倍。在所有AD患者中，妊娠期女性占0.1%～0.4%；而妊娠相关AD中，Stanford A型约占80%，Stanford B型约占20%。妊娠合并胸主动脉疾病患者中，合并遗传性结缔组织病者约占60%，合并主动脉瓣二瓣化畸形（BAV）者约占5%。AD可发生于妊娠期任一阶段及产后数周内，其中70%发生于妊娠晚期或产后12周内（平均发病孕周31周），马方综合征（MFS）孕妇发病孕周相对更早。尽管妊娠合并AD的诊疗水平已有显著提升，但孕产妇及胎儿死亡率仍居高不下，分别可达16%和40%。

➱妊娠合并胸主动脉疾病的主要危险因素包括：

（1）可导致主动脉壁张力增高的因素，如妊娠期高血压疾病、主动脉缩窄、外伤等；

（2）可引起主动脉壁结构异常的疾病，如马方综合征（MFS）、洛伊斯–迪茨综合征（LDS）、血管型埃勒斯–当洛斯综合征（vEDS）等遗传性结缔组织病，以及主动脉瓣二瓣化畸形（BAV）、非综合征性遗传性胸主动脉病（nsHTAD）及大动脉炎等。

1. 症状

胸主动脉瘤以主动脉根部及升主动脉瘤最为常见。在进展为急性主动脉综合征或发生主动脉破裂之前，胸主动脉瘤早期多无典型临床表现，常在体检时偶然发现；随着瘤体增大，可因压迫周围组织器官出现不同程度疼痛及相关压迫症状。主动脉根部瘤常合并主动脉瓣关闭不全，可表现为心功能不全或心绞痛。

80%以上主动脉夹层（AD）患者可出现疼痛症状，多表现为撕裂样、针刺样持续性剧烈锐痛。Stanford A型AD以胸前区疼痛或背痛为主，Stanford B型AD则多表现为背痛或腹痛。当夹层累及主动脉近端及心脏时，可出现急性主动脉瓣关闭不全、心肌梗死、心律失常等表现，严重者可发生心力衰竭及（或）心源性休克；若累及主动脉其他重要分支血管，可导致相应脏器缺血或灌注不良，出现晕厥、截瘫、无尿、黑便或血便、下肢麻木、疼痛等症状。部分患者临床表现不典型或较隐匿，易发生误诊、漏诊，常见误诊情况包括妊娠反应、子痫、羊水栓塞及肺栓塞等。

2. 体征

妊娠合并胸主动脉疾病患者，除存在胸主动脉病变相关体征（如上下肢或双侧肢体血压不对称、心肺听诊异常，以及其他脏器或肢体受累表现）外，还需重点排查有无遗传性结缔组织病相关特征性体征。马方综合征（MFS）可出现胸廓畸形、四肢细长、蜘蛛指（趾）、晶状体脱位、脊柱侧弯等表现；血管型埃勒斯–当洛斯综合征（vEDS）以皮肤与血管脆性增加、皮肤过度伸展及关节过度活动为典型特征；特纳综合征（Turner syndrome）常表现为身材矮小、生殖器及第二性征发育不全；洛伊斯–迪茨综合征（LDS）可见动脉迂曲、漏斗胸或鸡胸、眼距增宽、悬雍垂裂等类马方体征。部分遗传性结缔组织病患者可追问到明确家族史。此外，鉴于胎盘血供主要来源于髂内动脉分支——子宫动脉，临床还需评估髂动脉受累情况对胎盘灌注的潜在影响。

1. 实验室检查

血常规及血型、生化全套、凝血五项、心肌酶、心肌标志物、肌红蛋白、血气分析等常规实验室检查，有助于妊娠期胸主动脉疾病的鉴别诊断与脏器功能评估。妊娠合并主动脉夹层（AD）的术前实验室检查推荐可参照相关诊疗规范。需特别注意，因D-二聚体在妊娠期存在生理性升高，故不建议将其作为诊断及鉴别诊断妊娠期胸主动脉疾病的有效指标。

2. 影像学检查

临床常用于诊断胸主动脉疾病的影像学方法包括超声心动图、计算机断层扫描血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRI/MRA）、胸部X线片及血管造影等。影像学检查需评估的具体内容可参照相关诊疗规范。

（1）超声心动图：该检查具有无创、无辐射、便携易行的特点，可快速评估心功能、冠状动脉状况、主动脉瓣功能及主动脉窦受累情况，适用于各类患者的围术期评估，推荐作为妊娠合并胸主动脉疾病的首选影像学检查。但其对主动脉弓及胸降主动脉病变的诊断准确性有限，必要时可采用经食管超声心动图以提升诊断准确率；对存在急性胸痛的患者，经食管超声心动图应谨慎选用。

（2）CTA：对主动脉疾病的诊断准确性优于超声心动图，常作为主动脉夹层（AD）的首选检查手段。但鉴于辐射暴露可能对胎儿造成不可预估的不良影响，除非高度怀疑急性主动脉综合征等危及孕妇生命的紧急情况，否则一般不将其作为孕产妇的常规检查。

（3）MRI：对于妊娠期患者、碘造影剂过敏、肾功能不全及甲状腺功能亢进者，MRI可作为首选影像学检查。其对胸主动脉疾病的诊断效能与CTA相近，但因扫描时间较长，部分患者难以配合及耐受，临床应用时需严格把握相关检查禁忌证。

（4）其他：X线胸片和血管造影在妊娠妇女中应慎用。

妊娠合并胸主动脉疾病的诊断与评估专家建议见表2。

1.合并遗传性结缔组织病

遗传性结缔组织病是妊娠相关胸主动脉疾病的首要病因，其中马方综合征（MFS）最为常见，占比50%～68%。主动脉根部扩张或主动脉根部瘤为MFS早期典型心血管表现，若未及时干预，可进展为主动脉夹层（AD）等严重并发症。WHO依据主动脉根部直径制定了MFS女性妊娠风险分级与管理建议。育龄期MFS患者即使主动脉根部直径正常，妊娠期仍有1%的概率发生AD或其他心脏并发症；若主动脉根部直径≥4.0cm，AD发病风险可升至4%～10%。据此，欧美最新权威指南一致推荐：计划妊娠的MFS女性，若主动脉根部直径为4.0～4.4cm，尤其合并主动脉年扩张速率≥0.3cm/年或AD家族史等高危因素时，可考虑孕前行预防性主动脉手术；若主动脉根部直径≥4.5cm，则建议在妊娠前常规完成预防性主动脉手术。

其他遗传综合征如LDS、vEDS、Turner综合征等，常合并胸主动脉扩张或胸主动脉瘤，且主动脉夹层（AD）发生风险显著增高。当患者升主动脉直径≥4.5=cm，或主动脉直径指数（主动脉根部/升主动脉直径与体表面积比值）≥2.5cm/m²时，可根据病情评估实施预防性手术治疗。对于已接受主动脉根部手术的患者，远期至少发生一次主动脉不良事件（AD、再次手术或主动脉破裂）的比例为21.4%。

2.合并主动脉瓣二瓣化畸形（BAV）

约50%的BAV或主动脉瓣狭窄患者可伴随升主动脉扩张或胸主动脉瘤，不同瓣膜融合亚型所累及的主动脉扩张部位存在差异。BAV合并升主动脉瘤所致主动脉夹层（AD）风险低于遗传性结缔组织病相关主动脉扩张，但当升主动脉直径≥5.0cm时（mWHO Ⅳ级风险），孕产妇死亡风险显著升高，对此类患者仍建议考虑行预防性手术治疗。

3.单纯胸主动脉扩张或胸主动脉瘤

在排除遗传性结缔组织病、非综合征性遗传性胸主动脉病（nsHTAD）等遗传性病因后，对于单纯性胸主动脉扩张或胸主动脉瘤的妊娠期患者，若升主动脉直径≥5.0cm，应考虑行预防性手术治疗。此外，若主动脉扩张速率较快（≥0.5cm/年），同样建议实施预防性手术。

需重点强调的是：对于计划妊娠的育龄女性，近端主动脉病变预防性手术的干预时机判断较为复杂，应由心脏病学、妇产科、医学遗传学及经验丰富的心外科医师共同组成的妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队综合决策；同时需结合具体遗传性疾病类型、基因变异类型、主动脉扩张速率、家族史及临床表型等多重因素进行全面评估。

胸主动脉扩张或胸主动脉瘤预防性干预时机的专家建议见表3。

4. 妊娠合并胸主动脉扩张或胸主动脉瘤的分娩方式

妊娠期主动脉直径增宽与主动脉夹层（AD）发生风险密切相关，但目前尚缺乏不同分娩方式与主动脉不良事件风险的对比研究。结合国际指南与国内临床实践，建议如下：

无论采取何种分娩方式，均应提前向孕妇及家属充分告知产程中可能出现AD或主动脉破裂的风险，并尽可能在心外科医师在场监护下完成分娩。妊娠合并胸主动脉扩张或胸主动脉瘤分娩方式的专家建议见表4。

1.基础治疗原则

妊娠合并主动脉夹层（AD）的基础治疗需参照非妊娠期AD诊疗规范，以药物镇痛、控制心率与血压为核心，降低主动脉剪切应力及破裂风险。可酌情经肌内注射或静脉给予阿片类镇痛药物（吗啡、哌替啶）缓解疼痛，减少交感兴奋所致的心率与血压上升，辅助实现心率、血压控制目标。初始治疗目标为收缩压控制在100～120mmHg（1mmHg=0.133kPa），心率60～80次/min。用药期间需警惕药物对胎儿的潜在不良影响，血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂类降压药为妊娠期禁忌。妊娠期血压管理的具体用药方案及注意事项可参照《妊娠期高血压疾病诊治指南（2020）》及《妊娠期高血压疾病血压管理中国专家共识》。

2. 妊娠合并主动脉夹层的手术干预策略

孕产妇一旦确诊主动脉夹层（AD），需高度重视并立即启动急救绿色通道，尽快开展综合治疗。对于需急诊手术的妊娠合并胸主动脉疾病（如急性Stanford A型AD等），应尽可能缩短术前准备时间。其外科手术策略需由妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队，结合孕周、夹层分型及胎儿宫内状况等综合评估，并在获得孕妇及家属知情同意后制定诊疗方案，详见图1。 

（1）Stanford A型AD：妊娠合并Stanford A型主动脉夹层病情极其凶险，患者可因夹层破裂、失血性休克、脏器缺血或灌注不良等并发症随时危及生命。非妊娠期急性Stanford A型AD的急诊手术指征同样适用于妊娠合并此类夹层患者。治疗原则以挽救孕妇生命为首要目标，在此基础上尽可能保障胎儿安全。具体外科手术策略需结合多学科团队会诊意见、胎龄以及孕妇与家属意愿综合确定。

因胎龄＜28周胎儿总体存活率较低（尤其＜26周者），妊娠早、中期治疗原则仍以挽救孕妇生命为优先，但需充分告知孕妇及家属，体外循环（CPB）后继续妊娠可能存在胎儿丢失、极早产及孕产妇死亡等风险。若孕妇术后强烈要求继续妊娠，应由妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队全面评估，术中及术后持续进行胎儿监护，并根据胎儿情况决定是否终止妊娠。依据《早产临床防治指南（2024版）》，26～28周有生机儿存活率已超80%。因此，多学科团队需全面权衡孕妇与胎儿的生存风险后制定治疗方案。在具备早产儿救治条件的医疗机构，经孕妇及家属充分知情同意后，可考虑先行剖宫产娩出胎儿，同期实施主动脉外科手术，并积极救治26～28周有生机儿。对于妊娠晚期患者，建议剖宫产术后同期行主动脉外科手术。需重点强调：剖宫产应在全身肝素化及体外循环开始前完成，以降低子宫致死性出血风险。

为尽可能提高Stanford A型主动脉夹层孕妇术后胎儿存活率，可采取以下措施：

① 术中采用股动脉+腋动脉联合插管，保障胎盘灌注；

② 若夹层仅局限于升主动脉，应尽量避免低温停循环操作；

③ 为减少口服抗凝药对胎儿的影响，条件允许时优先行保留主动脉瓣或生物瓣置换的主动脉根部手术；

④ 术中尽可能缩短体外循环（CPB）时间；

⑤ 脑灌注优先选择顺行性灌注。

对于累及主动脉弓的Stanford A型AD孕妇，弓部重建策略尚存较大争议。单纯行升主动脉或主动脉根部手术（±部分主动脉弓置换）操作相对简单、安全性更高，更有利于胎儿存活，但会增加孕妇远期主动脉并发症风险；全主动脉弓置换+支架象鼻手术（孙氏手术）更有利于远端降主动脉重塑、降低再次手术率，但因停循环时间较长，胎儿存活率偏低。

建议在保障孕妇安全的前提下，由术者根据自身经验及患者具体病情，选择适宜的主动脉根部与主动脉弓部重建术式。

对于妊娠晚期Stanford A型主动脉夹层孕妇，可在剖宫产术后同期行主动脉手术，此时无需考虑胎儿相关影响，其体外循环（CPB）策略、动脉插管方式、主动脉根部及弓部重建方案均可参照非妊娠期Stanford A型AD的外科治疗原则。临床中65%以上的妊娠合并Stanford A型AD患者，会在剖宫产术后同期或分期接受主动脉手术。Stanford A型AD外科手术的常见并发症及处理可参照相关诊疗规范。此外，由于剖宫产术后需在肝素化下行主动脉手术，发生产后严重出血的风险较高，剖宫产术中可采用宫腔球囊压迫止血联合小剂量缩宫素预防产后出血，球囊于术后24小时内取出；若出现宫缩乏力或出血难以控制，可实施子宫捆绑术或子宫动脉结扎术，并继续严密监测出血情况。同时，禁忌使用甲基麦角新碱、卡前列素氨丁三醇，详见表5。

（2）Stanford B型AD：Stanford B型主动脉夹层的凶险程度低于Stanford A型。药物治疗为基础治疗手段，也是病情稳定患者的首选方案。2022年美国指南及2024年欧洲指南均推荐，妊娠合并Stanford B型AD患者需严格控制心率与血压。

目前国内外针对妊娠合并Stanford B型AD的治疗经验有限，具体方案应依据患者病情稳定性及妊娠阶段制定：

① 妊娠＜28周：若血压与疼痛难以控制、出现主动脉瘤样扩张、主动脉濒临破裂或合并产科急症，应在药物治疗基础上，酌情行急诊主动脉腔内修复术或外科手术；

② 妊娠≥28周：可根据母胎情况选择保胎治疗或剖宫产，随后同期或二期行介入或外科手术治疗。

国内已有数据显示，主动脉腔内修复术用于妊娠晚期及产褥期Stanford B型AD的早中期疗效良好，远期疗效与安全性仍需更多研究证实。对胎儿尚未娩出的患者，诊疗过程中应尽可能降低辐射暴露。详见表6。

体外循环（CPB）对孕妇的影响与非妊娠期相近，但会对胎儿大脑等重要器官发育造成不良影响，还可能引发流产、胎儿窘迫、胎死宫内等不良妊娠结局。CPB期间易出现子宫-胎盘灌注不足，胎盘血流量与氧交换下降，进而导致胎儿缺氧、心输出量降低。胎盘血供依赖母体循环与胎儿循环，其中CPB灌注流量及母体平均动脉压是影响胎儿氧合的关键因素。导致CPB下胎盘灌注不足的原因主要包括：低灌注压、血液稀释、血管活性物质释放、血管扩张药物应用、非搏动性血流、子宫收缩及低温等。因此，为降低胎儿宫内缺氧风险，建议术中尽量缩短CPB时间，维持高流量（>2.5L·min⁻¹·m⁻²）、高灌注压（>70mmHg）、血细胞比容>0.25，并采用搏动性血流灌注。

此外，低温对胎儿影响较为显著。胎儿在浅低温（28.1～34.0℃）下可自主调节心率，耐受体外循环手术。因此，妊娠早、中期行常温或浅低温下主动脉根部/升主动脉手术相对安全，若进一步降低CPB温度，则可能损害胎盘功能并对胎儿产生不利影响。涉及主动脉弓的手术需低温停循环，术后胎儿存活率较低。目前国内专家共识推荐，非妊娠期Stanford A型AD累及主动脉弓时，宜在中低温停循环下行孙氏手术；但妊娠期需兼顾母胎双方预后，是否采用低温停循环仍存在争议。建议综合孕妇意愿、病情轻重、胎儿状况及医疗机构技术水平进行决策。对有强烈保胎意愿、胎儿情况良好且病变局限的孕妇，术中应尽可能避免低温停循环。详见表7。

妊娠期胸主动脉外科手术对麻醉医师构成极大挑战。围术期麻醉管理需同时兼顾麻醉药物及其配伍对母体与胎儿的双重影响，覆盖整个妊娠期及哺乳期，尤以妊娠早期风险更为突出。尽管美国出生缺陷预防研究证实，常规麻醉技术与剂量在临床应用中安全性良好，但部分麻醉药物仍可能作用于孕早期快速分裂的细胞，增加胎儿器官发育异常风险。对于妊娠中、晚期需在剖宫产术后同期行主动脉手术的患者，如何合理选用麻醉药物、平稳衔接剖宫产与主动脉手术流程，以及妥善管理困难气道，均为围术期麻醉管理的重点与难点。此外，围术期疼痛可引发强烈应激反应并诱发病理性宫缩，增高胎儿早产、宫内窘迫等风险。因此，围术期推荐采用多模式镇痛管理，选用高选择性、小剂量起效且对血流动力学干扰小的镇痛药物，尽可能降低对母儿的不良影响。综上，临床需依托多学科团队协作，精细选择麻醉与血管活性药物的种类及剂量，精准调控麻醉深度，严密监测母胎安全。详见表8。

妊娠合并胸主动脉疾病与MFS、nsHTAD、LDS及vEDS等遗传疾病密切相关。目前已有11个基因被证实与胸主动脉疾病高度相关，包括FBN1、LOX、COL3A1、TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2、ACTA2、MYH11、MYLK及PRKG1。6%～8%的遗传性胸主动脉疾病家系存在FBN1、TGFBR1、TGFBR2、SMAD3及TGFB2等基因突变，但其成员可不具备典型MFS或LDS表型；而ACTA2、MYH11、MYLK、LOX及PRKG1突变可直接致病，且通常不伴随MFS或LDS特征性表现。此外，BAV与主动脉缩窄的遗传倾向尚不十分明确，但若夫妇双方均携带已知致病基因突变，建议行产前诊断检测胎儿基因型。羊水穿刺及绒毛膜穿刺可用于有遗传风险孕妇的胎儿筛查。综上，对mWHO风险≥Ⅱ～Ⅲ级的孕前及妊娠期女性，尤其疑诊遗传性结缔组织病或有nsHTAD家族史者，建议依据2010年Ghent修订标准完成临床评估，并行遗传咨询，详细追溯家族史、明确先证者，必要时行基因检测，以制定个体化诊疗方案并评估遗传风险。相关诊断与筛查建议可参照《遗传性胸主动脉瘤/夹层基因检测及临床诊疗专家共识》，详见表9。

尽管预防性手术可有效预防近端主动脉夹层，但马方综合征（MFS）及非综合征性遗传性胸主动脉病（nsHTAD）患者在接受主动脉根部置换术后，仍存在远端主动脉病变的发生风险；而携带TGFBR1、TGFBR2致病变异的Loeys-Dietz综合征（LDS）女性，其主动脉夹层风险可能更高。因此，合并遗传性结缔组织病的育龄期女性，在再次妊娠前应充分接受心外科、妇产科、遗传学等多学科专家评估，完善孕前咨询与风险分层。若存在明确致病基因突变，可选择辅助生殖技术联合单基因病胚胎植入前遗传学检测（PGT-M）受孕。对无再生育意愿的患者，应采取可靠避孕措施，建议避免使用含雌激素、孕激素的口服避孕药，优先选用避孕套等物理屏障避孕法；计划长期避孕者可考虑长效可逆避孕方式。

部分胸主动脉疾病孕产妇发生死亡或妊娠期严重并发症的风险极高，建议避免妊娠。

➱符合以下任一情况者，一旦确诊妊娠，应建议及时终止妊娠：

无论是否接受手术治疗、是否终止妊娠，妊娠合并胸主动脉疾病患者均需进行密切随访管理。对于未行手术治疗的患者，建议妊娠期及产褥期内每月行1次超声心动图检查，主动脉病变进展情况需持续监测至产后1年；若患者主动脉直径较大，或妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队评估后认为主动脉夹层（AD）潜在发生风险升高，应增加检查频次，必要时及时采取手术干预措施。对于接受主动脉手术的妊娠期患者，除监测自身病情外，还需每月行胎儿超声检查，直至分娩，密切监测胎儿生长发育情况，若发现胎儿异常或其他严重并发症，需及时终止妊娠。对于已行主动脉手术且已终止妊娠的患者，其随访原则与非妊娠期主动脉术后患者一致。随访期间，若无特殊紧急情况，应尽可能避免胎儿受到辐射暴露。

随访期间应积极控制主动脉疾病相关危险因素，规律使用降心率及降压药物，严格将血压控制在120/80mmHg以下，心率控制在60～80次/min。β受体阻滞剂可延缓主动脉扩张速率、改善远期生存率，尤其推荐用于MFS患者，以减慢主动脉根部扩张。但妊娠期使用β受体阻滞剂时，需密切监测胎儿生长发育情况。

妊娠合并胸主动脉疾病患者产后是否可行母乳喂养，需根据个体病情综合判断。决策前应由妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队全面评估母儿健康与安全相关因素，并与产妇及家属充分沟通。存在心功能不全或心力衰竭的产妇，不建议母乳喂养。相关产后指导可参照《妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016）》。