患者,女,汉族,26岁,已婚,0-0-0-0,自然受孕,因“停经32+2周,发现胎死宫内5天”于下午入院。
现病史:LMP:2020.5.21,EDC:2021.2.28,孕期定期于外院产检:孕早期超声提示子宫畸形:双子宫可能,早孕(孕囊位于左侧子宫),NT:1.4mm;无创DNA低风险;OGTT:4.61-8.68-6.78mmol/L;系统彩超未见明显异常;入院前5天外院超声提示:宫内单死胎(相当于24+6周),予利凡诺羊膜腔注射、米非司酮口服引产,用药72小时后无有效宫缩予缩宫素引产2天,因“外院引产失败”转入我院。
既往史:无特殊。
生育史:初婚,0-0-0-0。
查体:
体温:36.5℃
脉搏:108次/分
呼吸:20次/分
血压:123/64mmHg
身高:155cm
体重:58Kg
全身皮肤粘膜未见皮疹和出血点,心肺(-)。
专科检查:腹部膨隆,子宫脐上两横指,无压痛,扪及较规律宫缩,20-30秒/3-4分钟,胎先露:臀,-3,外阴正常,阴道无明显隔膜,少许血性分泌物,无异味,单宫颈,宫口开大一指尖,胎膜未破,估计胎儿体重700g。
辅助检查:外院超声:双顶径6.02cm,腹围22.83cm,羊水最大深度4.0cm,透声差,胎盘前及左侧壁,成熟度0。提示:宫内妊娠,单死胎,臀位(相当于24+6周)。
1. 胎死宫内
2. 妊娠32+2周孕1产0LS
3. 子宫畸形:双角子宫?
1. 产科护理常规,II级护理,普食,会阴擦洗;
2. 严密监测生命体征(体温、脉搏)及产兆;
3. 完善相关检查:血尿常规、PCT、CRP、肝肾功、凝血功能、产科超声等;
4. 考虑现宫缩规律,严密观察产程进展。
入院后第1天予以米非司酮口服,安定休息及软化宫颈,五水头孢预防感染,因规律弱宫缩予以缩宫素引产。
入院后第2天,考虑绒毛膜羊膜炎,扪及不规律弱宫缩,窥器见阴道内大量液体堆积,浅粉色水样,无异味,宫颈口组织物堵塞,未扪及羊膜囊,经全科讨论及与患者及家属沟通治疗方案后再次予以缩宫素加强宫缩,必要时毁胎,抗生素升级为派拉西林他唑巴坦抗炎等。
引产期间先露双足掉入阴道,宫口开大4+cm,质稍韧。行宫颈封闭,在超声引导下行臀牵引,异味明显,胎儿皮肤垮脱、胎头嵌顿于子宫内口,闭合较紧,超声引导下放置尿管球囊牵拉扩张宫颈、山莨菪碱软化宫颈。孕妇出现寒战、高热,最高体温40℃,考虑重症感染于全麻及超声引导下行毁胎术,因钳夹操作困难。牵引期间阴道持续鲜红色血液及血凝块流出,考虑失血性休克及感染性休克可能,积极止血、输血及泰能加强抗炎,同时当日行全麻下行剖宫取胎术+改良式子宫捆绑术+盆腔引流术:术中见子宫增大约4+月孕,左侧角与左附件相连,子宫右侧见5*8*3cm大小肌性组织,与右侧附件相连,取出胎儿组织,探查双侧子宫腔无交通,中间间隔延至宫颈内口,实施上术式,盆腔放置引流管及皮肤间断外缝。
术后转入ICU后反复高热,下腹压痛,盆腔引流管未见明显引流液,阴道有灰褐色脓性分泌物,伴明显异味。考虑不除外子宫坏死于术后第3天再次行剖腹探查术+次全子宫切除术+双侧输卵管切除术+大网膜部分切除术+盆腹腔引流术:腹腔内见少许淡血性粘稠液体,伴异味,大网膜包裹子宫右前壁,子宫右后壁见3*3cm坏死灶,呈紫黑色,子宫前壁下段切口表面见灰白色脓苔附着,伴异味,切口及其周围组织坏死,实施上术式,术后留置“T”型引流管一根。术后积极抗感染、对症支持治疗。次全子宫切除术后第8日病情平稳出院。
术后病检:
1.(部分胎盘)胎盘组织广泛坏死伴感染,并见血肿形成;胎膜急性化脓性炎。
2.(子宫及双输卵管)双角子宫,子宫内膜面大片坏死伴急性化脓性炎,子宫浆膜面局灶出血坏死伴感染,子宫肌壁血管血栓形成,子宫肌壁血管血栓形成;双侧输卵管组织慢性炎伴外膜面淤血。
3.(宫颈管内容物)组织慢性炎伴急性炎,局灶坏死。
4.(子宫表面附着物)出血坏死伴急性化脓性炎。
5.(部分大网膜1)脂肪坏死伴急性炎。
1. 感染性休克;
2. 子宫坏死伴感染;
3. 血流感染;
4. 绒毛膜羊膜炎;
5. 急性呼吸窘迫综合征;
6. 产后出血;
7. 失血性贫血;
8. 胎死宫内;
9. 妊娠32+2周孕1产1LS剖宫取胎术后;
10. 双角子宫畸形;
11. 胎盘植入;
12. 次全子宫及双输卵管切除术后;
13. 双侧胸腔积液并外压性肺不张。
终止妊娠方式的选择:
2021年发布了一个针对妊娠12~27周末胎儿宫内死亡的中期妊娠稽留流产的专家共识[1],该共识是按超声评估的胎儿死亡孕周选择终止妊娠方式。主要的终止妊娠方式为药物引产和手术引产,其中药物引产包括单独使用前列腺素制剂及米非司酮配伍前列腺素制剂,两种方法的流产率无明显差别,但联合用药排胎时间更短。
常见用法为14~24周使用米非司酮200mg顿服,1~2d后阴道置入或舌下含服米索前列醇400μg;如果4~6h时无阴道流血或无明显宫缩,可重复使用。对于妊娠24周以上实施药物引产的临床证据有限,建议采用手术引产。手术引产包括钳刮术、依沙吖啶羊膜腔内注射引产、水囊引产术及剖宫取胎术。其中依沙吖啶羊膜腔内注射引产是目前我国中期妊娠引产最常用的方法。引产成功率达95%以上,平均引产时间在48h以内。适用于妊娠14~27周末稽留流产,尤其是20周以上患者。
需要特别重视子宫颈准备,常用的方法为口服米非司酮:200mg术前1~2d顿服或每日75mg,连续服用2d;其他宫颈准备的方法包括米索前列醇:13~19周,流产前3~4h阴道放置400μg;间苯三酚及子宫颈水囊及渗透性扩张棒。对依沙吖啶羊膜腔内注射引产需观察产程进展,若出现宫缩过强,要防止子宫破裂,警惕羊水栓塞发生。
若出现宫缩乏力,可以加用米索前列醇或缩宫素。米索前列醇的使用方法是200μg舌下含服或者阴道放置。缩宫素使用方法:500mL平衡液中加入5 U 静脉滴注,根据子宫收缩情况调整滴速和用量,直到有规律宫缩,最大用量不超过20 U。剖宫取胚术仅在某些特殊情况并充分讨论权衡利弊后选用。
子宫畸形类型:
子宫畸形分类主要是美国生育协会(AFS)分类[2]和欧洲人类生殖与胚胎学会(ESHRE)及欧洲内镜学会(ESGE)分类[3]。2022年中国发布了一个女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识[4]。产科常见的子宫畸形主要有:弓形子宫、纵隔子宫、双角子宫、双子宫及单角子宫(或合并残角子宫)。
1.弓形子宫
子宫外形有一个轻微的中线凹陷,通常归类为正常变异型,通常不会导致不良妊娠结局。
2.纵隔子宫
最常见的子宫畸形,表现为2个紧邻但隔开的子宫内膜腔,且宫底轮廓平滑。根据纵隔与宫颈内口的距离分为完全或不完全子宫纵隔。
ASRM:
A纵隔子宫:宫底向内凹陷角<90°,向内凹陷深度>1cm
B弓形子宫:宫底向内凹陷角>90°,向内凹陷深度≤1cm
3.双角子宫
子宫宫底凹陷>1cm,且阴道和宫颈一般正常(常有1个宫颈)。
ASRM:
1.双角子宫:宫底浆膜层深陷>1cm
2.纵隔子宫:宫底浆膜层深陷<1cm
双角子宫与纵隔子宫区别 ESHRE定义: 1)纵隔子宫:宫底浆膜层内陷<宫壁厚度的50%且宫腔内隔厚度>宫壁厚度的50%; 2)双角子宫:宫底浆膜层内陷>宫壁厚度的50%。(主要区别是两者子宫外形正常与否)。
4.双子宫
双子宫是生殖结构重复畸形,不同于双角子宫的是有双子宫颈。
5.单角子宫(或合并残角子宫)
单个宫腔偏向一侧,仅有一侧宫角并与该侧输卵管相通。根据其残角子宫是否发育成子宫、是否有子宫内膜以及是否与单角子宫有交通孔道,分为三型:
Ⅰ型:残角子宫腔有子宫内膜,与单角子宫相通。
Ⅱ型:残角子宫腔有子宫内膜,与单角子宫腔不相通,通常患者痛经明显。
Ⅲ型:残角子宫没有功能内膜。
子宫畸形与引产的关系:
子宫畸形在不同的诊断技术、评估群体及不同的诊断系统中发病率不同,但对生育、产科、新生儿均有不良的影响。其中双角子宫是继弓形子宫、纵隔子宫之后常见的子宫畸形。一篇meta分析[5]研究子宫畸形与生殖、产科和围产期结局的关系表明:先天性子宫畸形较正常子宫相比,活产率较低(OR 0.47;95%CI 0.33-0.69),妊娠早期流产率 (OR 1.79;95%CI 1.34-2.4)、妊娠中期流产率(OR 2.92;95%CI 1.35-6.32)、早产率(OR 2.98;95% CI 2.43-3.65)、先露异常率(OR 9.1;95% CI 5.88-14.08)、剖宫产率(OR 2.87;95% CI 1.56-5.26)、胎盘早剥(OR 3.12;95% CI1.58-6.18)均增高。
就双角子宫亚型而言,增加近2倍的早期及中期流产率、近3倍的早产率、近10倍的胎位异常率、近5倍的剖宫产率、近6倍的胎盘早剥率。另外在胎儿宫内生长受限、低出生体重、胎儿宫内死亡、前置胎盘、宫颈机能不全风险均增加。一项444例双角子宫与正常子宫的对照研究表明[6],双角子宫在人群发病率为0.15%,双角子宫是宫颈机能不全的对立危险因素(4.1vs0.4 p<0.001)。
引产失败大部分是小样本病例报告。姚丽凤等[7]分析了8例24-28周引产失败行剖腹手术的孕妇,多种方法引产失败需警惕子宫畸形、胎盘植入及前置胎盘等。双角子宫引产失败可能与宫缩乏力、产程停滞等相关[8]。这可能与双角子宫失去了子宫收缩极性、对称性,畸形子宫神经、肌纤维发育异常,血供不良引起宫缩乏力相关。
我们这篇病例分享与梅劼等[9]报告的一名20+2周既往有阴道分娩史、多种方法引产失败行剖宫取胎的病例类似。因此,即使既往有正常阴道分娩史,对于多种引产方法都失败的子宫畸形孕妇,应放宽手术指征,减少如继发感染、子宫坏死、子宫破裂等严重的产科并发症,减少对母亲带来更大的伤害。