患者，女，汉族，26岁，已婚，2-1-0-0，自然受孕。因“停经33⁺²周，胎盘位置异常2⁺月”入院。

现病史：孕期未正规产检：NT超声、唐氏筛查、无创DNA、OGTT及系统筛查均未做。停经22⁺⁶周首次外院产检，完善彩超提示胎盘前置状态，考虑合并两次围产儿死亡史，转诊至我院行B超提示：中孕双活胎（双绒双羊），两胎儿羊水多；胎盘超声所见：考虑胎盘植入；胎盘前置状态。

进一步行MRI：双胎羊水多；双胎盆腹腔积液可能；胎盘前置状态；胎盘植入，穿透不除外（膀胱受侵）。

考虑胎儿盆腹腔积液可能，行多学科讨论后，住院行羊水穿刺，结果回示：

双胎羊水染色体核型：46，XN，羊水CNVseq未见异常，羊水高精度临床外显提示未检测到与临床表现相关的致病突变；

检测到甲胎基因：CHD2（AD，3类-意义未明）；

复合杂合变异基因：CEP290（AR，3类-意义未明）。

检测到乙胎基因：CHD2（AD，3类-意义未明）；

复合杂合变异基因：NEB（AR，3类-意义未明）、TSEN54（AR，3类-意义未明）；

杂合变异基因：TGM6（AD，3类-意义未明）。

同时检测到其他遗传病突变携带者或致病意义未明变异详见报告。建议孕妇胎儿生物学父亲进一步验证以明确变异来源、临床相关性；诉生物学父亲无法参与验证，要求继续妊娠。随后孕妇未定期产检。

入院前1天（妊娠33⁺¹周）我院产检行B超提示：胎盘及宫壁间声像改变，考虑中央型前置胎盘伴胎盘植入（胎盘植入评分13分：胎盘完全覆盖宫颈内口：2分，胎盘厚度3-5cm：1分，胎盘后低回声带消失：2分，膀胱线连续：0分，胎盘陷窝融合成片伴沸水征：2分，胎盘基底部血流出现"跨界"血管：2分，宫颈血窦融合成片伴沸水征：2分，宫颈形态完整：0分，既往剖宫产次数2次：2分），无产兆，门诊以“1.凶险性前置胎盘 2.胎盘植入 3.双绒毛膜双羊膜囊双胎”收入院。

既往史：2016年06月自诉产检规范，因“社会因素”外院行剖宫产术分娩一足月活男婴，体重不详，产后1⁺小时因“先天性心脏病”夭折，2017年06月自诉产检规范，因“瘢痕子宫”外院行剖宫产术分娩一足月活女婴，体重不详，产后1⁺小时因“缺氧”夭折。

月经史：初潮12岁，28-30天，经期7天，经量中等，无痛经。LMP：2020年08月19日。

婚育史：已婚，2-1-0-0。

查体：T：36.9℃  P：98次/分  R：21次/分  BP：118/80mmHg；心肺（-），双下肢水肿（+）；BMI：32.3kg/m²。

专科情况：宫高42cm，腹围109cm，胎方位LO/RSc，胎心123/130bpm。无宫缩。

辅助检查：

产科彩超示：羊水最大深度 15.43/10.71cm，甲胎胎盘：位于前壁，其下缘距宫颈内口似约2cm，子宫下段可见较多胎膜血管，部分似靠近宫颈内口。乙胎胎盘：位于右侧壁，实质下缘距宫颈内口>4cm。宫颈形态失常，靠前壁下段处可见较多血窦回声，凸向膀胱；子宫前壁下段部分肌层似见连续中断，CDFI：子宫前壁下段可见较丰富血流信号。检查提示：双胎，一头一横位，两胎儿羊水多，甲胎儿胎盘超声所见：低置胎盘可能，子宫下段及宫颈超声表现：考虑胎盘植入可能性大（胎盘植入评分13分）。

MRI（胎盘）：

1. 宫内双胎；

2. 完全性前置胎盘；

3. 左前下壁胎盘内异常T2WI低信号影，子宫前下壁与胎盘交界面模糊，考虑胎盘植入可能；

4. 子宫前下壁与膀胱后壁间部分脂肪间隙显示欠清，考虑少许粘连可能；

5. 前壁胎盘上段局限性稍厚，其内胎盘信号异常，考虑梗塞灶可能；

6. 母体双侧肾盂及双侧输尿管上段扩张积水。

1. 凶险型前置胎盘不伴出血

2. 胎盘植入

3. 双绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠

4. 妊娠合并子宫瘢痕（二次剖宫产术后）

5. 双胎选择性生长不一致

6. 不良孕产个人史（2次）

7. 羊水过多（甲、乙胎）

8. 横位（乙胎）

9. 胎儿基因异常？

10. 妊娠33⁺²周孕3产2LO/RSc待产

1. 产科护理常规，II级护理，普食，24小时家属陪伴；

2. 监测胎心、胎动，腹痛及阴道流血情况；

3. 完善各项检查，如血尿常规、凝血、肝肾功、胎心监测等；

4. 硫酸镁胎儿脑保护、地塞米松促胎肺成熟治疗；

5. 积极备血，联系各科室会诊，限期终止妊娠。

入院完善相关检查，予硫酸镁胎儿脑保护、地塞米松促胎肺成熟治疗，考虑孕妇病情特殊、家庭关系复杂、并发症多，手术风险高，请全院会诊。

全院讨论：孕妇26岁，剖宫产2次，双胎妊娠，凶险性型前置胎盘，病情危重，手术风险极大，考虑保全生命第一位，切除子宫挽救生命、膀胱损伤可能性极大，且既往多次不良孕产史，原因不明，本次孕期产检极不正规，孕期彩超及核磁检查多次提示羊水极多，最多时为15cm/12cm，羊水穿刺提示基因检查异常，意义不明，新生儿预后差。孕妇本人生育要求不强烈，其母亲、表姐反复强调家庭经济条件差，以保命为主，且要求若保留子宫，术中行输卵管结扎术。充分术前准备，拟完善地塞米松促胎肺成熟后剖宫产手术终止妊娠。

入院第二日双胎胎心减慢，右侧胎心103次/分左右，左侧胎心109次/分左右，胎心不固定，考虑胎儿窘迫可能性大，继续待产有胎心消失风险，与孕妇及家属沟通后准备剖宫产终止妊娠。该患者手术中产后出血风险极大，提前调动全院力量组织抢救。患者胎盘植入可能性极大，通知手术室提前准备膀胱镜，术前了解植入膀胱情况。术前备血，保证血源充足。

剖宫产手术：双胎，33⁺³周，羊水过多，术中子宫张力较大，子宫前壁及下段肌层菲薄，可见胎盘附着，局部呈紫蓝色，见大量怒张血管及异型血管，下段膨隆明显，明确为凶险性前置胎盘。术中1孩羊水I度，约4200ml，男，体重1920g，身长40cm，Apgar评分1-1-1分（均为心率1分），2孩羊水I度，约1000ml，男，体重1100g，身长40cm，Apgar评分2（心率1分，肤色1分）-4（心率2分，肤色2分）-5分（心率2分，喉反射1分，肤色2分），胎儿娩出后，尿管套扎子宫下段止血，查看胎盘情况：其中一胎盘附着于子宫前壁、完全覆盖宫颈内口及子宫后壁，子宫前壁局部肌层菲薄，胎盘完全植入；膀胱与子宫前壁粘连处血管成网状、迂曲、怒张，胎盘穿透性植入膀胱；另一胎盘附着于宫底部及子宫后壁，子宫底部肌层薄弱，胎盘完全植入于肌层内。术中子宫收缩极差，胎盘穿透性植入，侵犯膀胱，残存肌层菲薄，无法剥离胎盘，出血多，为挽救生命，无法继续保留子宫，遂行次全子宫切除术同时请泌尿外科医师行膀胱修补术，手术较困难，术中共出血2000ml，输血：红细胞悬液8u、血浆800ml、冷沉淀10u、自体血液回收输血250ml。

术后处理：术后转ICU，予以预防感染、输血、补充白蛋白、回奶、预防深静脉血栓的治疗，术后第9天顺利出院。

1. 凶险型前置胎盘

2. 胎盘植入（穿透型、13分）

3. 产后出血

4. 胎儿窘迫

5. 双胎妊娠（双绒双羊）

6. 妊娠合并子宫瘢痕（二次剖宫产术后）

7. 妊娠期肝内胆汁淤积症（重度）

8. 不良孕产个人史（2次）

9. 妊娠合并中度贫血

10. 双胎选择性生长不一致

11. 妊娠合并低蛋白血症

12. 横位（甲胎）

13. 羊水过多（甲胎）

14. 胎儿基因异常？

15. 妊娠33⁺³周孕3产3LSCT/ROA剖宫产

16. 膀胱修补术后

17. 次全子宫切除术后

胎盘病检提示：（次全子宫及胎盘组织）显示前置胎盘组织，子宫体下段至近宫颈内口胎盘植入，局部植入子宫肌层＞1/2近全层，胎盘部分梗死，局灶钙化，羊膜水肿，绒毛膜下纤维蛋白沉积，脐动脉、静脉充血，间质充血、水肿。明确诊断：胎盘植入（穿透型、13分）。

随访：两婴儿均重度窒息夭折，均未行进一步检查。

前置胎盘：孕周达28周以后，胎盘位置低于先露部，附着在子宫下段、胎盘下缘达到或覆盖宫颈内口。国内的发病率为0.24%-1.57%，国外发病率为0.30%-0.50%。

凶险性前置胎盘：既往有剖宫产史或子宫肌瘤剔除史，此次妊娠为前置胎盘，胎盘附着于原手术瘢痕部位者，发生胎盘粘连、植入和致命性大出血风险高。

该患者既往两次剖宫产手术史，此次为双胎妊娠，均为前置胎盘高危因素；彩超及MRI均提示凶险性前置胎盘，且孕期产检极不规范，未规律补铁，术前贫血，大出血及切除子宫风险极大。应强调定期产检的重要性，孕期规律补铁，术前纠正贫血，尽可能改善母胎结局。患者本身高危因素多，不规律产检，依从性极差，应鼓励患者家属参与孕期管理。

术前评估：凶险性前置胎盘围手术期发生大出血风险高，产前应做好充分计划，做好大量输血及子宫切除的准备。一旦发生胎盘植入，其产后大出血风险明显增加，故凶险性前置胎盘是否合并胎盘植入是患者入院后需仔细评估的内容。

胎盘植入评分：

评分≤5分：预测为无植入或者胎盘植入粘连型，为轻型胎盘植入

评分6-10分：预测为胎盘植入植入型，为重型胎盘植入

评分≥10分：预测为胎盘植入穿透型，为危重型胎盘植入

术中处理：根据胎盘植入评分，该患者植入评分13分，为植入性凶险性前置胎盘，处理方式：

1）子宫切除：针对不要求保留生育能力的患者，由于植入性凶险性前置胎盘本身术中出血风险极高，分娩后子宫切除可以有效的减少大出血的发生；而针对有生育需求的女性，一旦保守治疗无效，也应该立即行子宫切除术，凶险性前置胎盘合并胎盘植入的患者不建议行胎盘剥离。

2）保守治疗：针对凶险性前置胎盘合并胎盘植入患者行子宫切除相对是更安全的方式，但是患者会永久丧失生育能力，故可以选择性的针对以下患者，进行保守治疗（胎盘的原位保留）：

1. 十分希望保留生育力的患者（需详细告知术后出血、感染、再次手术等风险）。

2. 认为子宫切除术具有极高的出血风险或伤及其他器官的可能性，而将胎盘留在原位可能减少这种风险。

3. 可以切除胎盘时，如局部粘连性胎盘、宫底胎盘或后壁胎盘。

该患者胎盘植入评分13分，双胎妊娠，瘢痕子宫，出血风险极高，术中胎盘向前穿透植入膀胱，向后植入子宫肌层，植入面积广，残存肌层菲薄，胎盘无法剥离，且患者无强烈保留生育的需求，术中予以促宫缩，输血，缝扎等常规方法无法达到止血效果，有活动性出血，宫缩差，残存正常子宫肌层极少，故子宫切除术更加安全。

术后管理：鉴于术中的大出血，同时行子宫切除术的手术创伤，术后需转入重症医学科进行密切的监护，动态检测患者的生命体征，血红蛋白变化、凝血功能等。