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NO.109 子宫副腔包块——罕见的先天性穆勒氏管畸形
2022-01-25
作者:罗光楠
标签:
子宫肿瘤
  
来源:妇产科网
浏览量:34288

病情介绍


患者,女,24岁,未婚,无性生活。

主诉:发现子宫发育异常1+月。

现病史:患者因“发现盆腔肿物6年,下腹隐痛半年”于2021年3月9日东莞市妇幼保健院行腹腔镜探查术,术中见左侧附件区外观正常,子宫右侧见一大小约4*3*2cm残角子宫,紧贴子宫,与子宫并行,右侧附件区外观正常,与残角子宫相连,残角子宫下方有一大小约3*2*3cm囊性包块,穿刺抽出囊腔积液,为咖啡色液体,子宫直肠陷凹见散在异位病灶。术后考虑诊断“右侧包块”,病情稳定出院,2021年3月22日于我院就诊,行经直肠、经腹腔内子宫附件彩超检查:子宫、双侧附件区未见明显异常声像。紧贴子宫右侧壁可见一包块回声,呈长条形,大小约56×17×6mm,周边可见似肌层组织样回声,厚约5.7mm,内可见范围约50×14mm的无回声区,考虑子宫副腔包块伴积血。建议进一步诊治,今日到本院就诊,无下腹痛,无发热,无胸闷气喘,无腹泻等不适,要求进一步治疗,门诊拟“先天性子宫副腔畸形”收入院,起病以来,睡眠胃纳好,大小便正常。

既往史:6年前外院超声报告:输卵管积水,后多次在外院复查结果有时考虑卵巢肿物、输卵管积液、双子宫等。

月经史:月经初潮11岁,月经周期23-40天,经期7天,经量中等,无痛经,LMP:2021-4-18,白带正常。

辅助检查:

3月9日MRI:考虑残角子宫

3月22日B超:子宫副腔

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初步诊断:

1.右侧子宫副腔?

2.右阔韧带肌瘤?




治疗经过:4月10日我院行腹腔镜手术探查。

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术后诊断:子宫副腔

术后病理报告:梭形细胞编织排列,局灶可见内膜上皮覆盖,符合子宫副腔畸形伴平滑肌瘤形成。

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发病原因



子宫副腔包块(ACUM)是一种罕见的先天性穆勒氏管的畸形。目前关于ACUM的文献有限,目前还没有基于人群的研究,已发表的文献完全由病例报告和病例系列组成。ACUM的患病率尚不清楚,但通常被认为是一种罕见的异常。

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发病理论有三种:

1.先天性异常

2.异位移植理论

3.化生理论


大多数学者认为ACUM是一种先天性异常。提出的机制认为,副腔包块可能是由圆韧带附着水平的关键区域的苗勒管组织的复制引起的,可能与卵巢引带功能障碍有关。也有报道描述了ACUM伴发泌尿生殖系统异常和胃肠道异常。


诊断标准

1、有正常的子宫(含内膜腔)、输卵管和卵巢;

2、为孤立的副腔包块;

3、副腔内衬附有含腺体和基质的内膜上皮;

4、外科可切除包块并进行病理检查;

5、腔内含有巧克力色的液体;

6、包块没有腺肌症,但是在彼邻副腔的子宫肌层或盆腔可见内异症小病灶;

7、病史可能有痛经或不孕史。

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