今年四月初，我接到一位患者的电话：

患：罗医生吗？请你给我看看病。

罗：是的，请问你是什么情况？

患：我左下腹痛，医生说我是异位肾，要做复位手术。

罗：对不起，这不是我的专业，你应该找泌尿外科医生看。

患：我找了，这里的医生说要到大医院去手术，我太痛苦了，所以我就找到你，请你帮帮忙。

罗：（思索片刻）好吧，我们医院泌尿外科很不错，是市重点专科，你先来我这里，看到底是怎么回事，我再给你介绍专科医生。

凭我的经验，在诊疗女性生殖道畸形的患者时，也常遇到异位肾患者，基本上都无症状，可不处理，除非发生梗阻结石感染等，这种情况极少见。这位患者说其异位肾使她遭受非常痛苦，这引起我的关注，感觉病情没这么简单。

几天后，患者如约而来，但病人未带任何过去的病历资料，说弄丢了!我只好从头详细询问她的病史。

她今年36岁，14岁时开始乳房发育，生长腋毛阴毛，但一直未来月经，并出现周期性下腹痛。2011年26岁时，在我院做了阴道成形术，术后腹痛消失，但仍无月经，后结婚，性生活满意。

2016年4月患者再次出现左下腹周期性腹胀痛,每月一次，每次持续约一周，并逐渐加重，无恶呕吐发热寒战等。7月份在我院就诊行相关检查及治疗，未发现异常，但疼痛至今。

问了半天，这个病人还真与我紧密相关，心中暗自庆幸当时电话中没有把她拒绝。

病例展示

患者情况：患者：女，36岁

主诉：周期性左下腹疼痛4年余。

现病史：14岁时开始乳房发育，生长腋毛阴毛，但一直未来月经，并出现周期性下腹痛。2011年于在我院行阴道成形术，术后腹痛消失，但仍无月经，后结婚，性生活满意。2016年4月再次出现左下腹周期性腹胀痛,每月一次,每次持续约一周,并逐渐加重,无恶呕吐发热寒战等。7月份于我院就诊行相关检查及治疗,未发现异常,但疼痛至今。

既往史：2011年曾患MRKH综合征,与我院行罗湖二式阴道成形术+右侧始基子宫切除。

个人史及家族史：无特殊；

婚育史：已婚，性生活正常。配偶体健。

体格检查：外阴正常，人工阴道深11CM，盲端，阴道皱襞正常，弹性好，盆腔空虚。左腹股沟外环不大，咳嗽试验（一），腹股沟管可触及一3x2cm大小包块,触痛明显,欠活动。左侧只见卵巢,未见始基子宫及输卵管。肛查（一）。

辅助检查：B超检查结果:左盆腔可见卵巢声像,卵巢下方至腹股沟管见实性中等条索状声像大小约29x15mm,考虑为左侧始基子宫。

诊治经过

初步诊断：

MRKH综合征合并功能性始基子宫或阴道闭锁

治疗经过：

2021.4.14.在全麻下行腹腔镜探查术。术中见右侧始基子宫已切除,卵巢稍小。左侧卵巢大小正常,悬吊于左腹股沟管内口处,未见始基子宫,分离腹股沟管内口,牵拉索状带,缓缓将始基子宫从管中拉出并切除,缝合内口,手术结束。

治疗方法：

1. 保守治疗---顶压法

2. 手术治疗繁多,我推荐腹腔镜腹膜阴道成形术罗湖二式生物膜阴道成形术

3.具有宫腔在2x2cm以上始基子宫者,可考虑做始基子宫融合术---罗湖五式

诊断：

1. MRKH综合征，罗湖二式阴道成形术后，右始基子宫切除术后

2.左侧功能性始基子宫腹股沟管疝

术后病理报告为子宫平滑肌纤维,未见内膜,符合始基子宫。术后二个月复查,无周期性左下腹痛,B超检查左腹股沟管未见异常。

治疗心得

1. 病人找到你,不要轻易拒绝,多问几句,能帮到忙的尽量帮一把,也许就解决了大问题。

2. 要教育患者注重保管病历,这是一生的健康档案。这例患者如果完整地保留了原来病历供医生参考,就能早诊断早治疗,少走许多弯路。现在许多患者不重视保留病历,给下次诊治带来很多困难,既延误诊治也多花许多冤枉钱。

3. 女性生殖道畸形属罕见病,而具有功能性始基子宫的MRKH综合征就更罕见,而像本例始基子宫疝入腹股沟管者则更属罕见了。本例在我院第一次做阴道成形术时,切除了右侧功能性始基子宫,左侧未发现,误认为缺如。术中应解剖探查左腹腹沟管,或术中B超协助检查左腹股沟管。这样可避免漏诊漏治。

4. 因双侧副中肾管发育不全,表现为无子宫无阴道,但常有双侧始基子宫,偶伴有功能性始基子宫,一般卵巢输卵管发育正常,故第二性征为正常女性表现,核型为46XX。现国内外统称为MRKH综合征。其发生率为1/5000左右。

（1）症状:主要表现为原发性闭经,性交困难,少数患者因始基子宫具有内膜功能,可出现周期性腹痛,我们称之为功能性始基子宫,，个别甚至有宫腔及内膜。

（2）体征:第二性征正常,无阴道,或前庭有一定压深,肛查不能触及子宫。

（3）辅助检查:B超MRI无子宫及阴道影像,有经验者可分辨始基子宫。

极少数患者附件可疝入腹股沟管中,在我院约2000例患者中,发现类似患者达10余例。