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医生手记 | 子宫里的“宫斗剧”——单绒双胎之一宫内死亡后的相爱相杀
2023-08-28
作者:鲁云涯
标签:
妊娠期并发症
  
浏览量:2924

病例资料:


患者为育龄女性,31岁,G2P1,2019年因巨大胎行子宫下段横切口剖宫产术,既往发现乙型肝炎病毒携带者。本孕自然受孕,LMP 2023-1-17,EDC 2023-10-24。孕早期B超提示一个孕囊,2023-3-14我院B超提示单绒毛膜双羊膜囊(MCDA)双活胎妊娠,如孕8+周大小。孕16周行无创性产前基因检测(NIPT)低风险,行B超提示双胎发育相符于孕周16+周,双胎羊水量无差异。


2023-5-30我院门诊就诊,复查B超:活双胎,发育如19/17周,羊水深度81/18mm,胎盘位于前壁及宫底,厚度28mm,受血胎心脏稍大,心胸面积比0.379,心包积液3.5mm;供血胎贴附于宫底部。考虑双胎输血综合征(TTTS),请双胎专科主任会诊,行胎儿医学超声多普勒提示:供血胎脐动脉舒张末期血流出现反向(REDF),大脑中动脉及静脉导管血流情况尚正常,未见头皮水肿及胸腹水征象,诊断TTTS 3-4期,明确告知TTTS诊断明确,病情进展快,近期随时有胎死宫内风险,建议尽快住院。


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图1 左图为受血胎脐动脉血流频谱及前壁胎盘声像,右图为受血胎羊水深度及供血胎贴壁情况



病例讨论

当天下午我院胎儿医学专家于双胎诊治中心病例讨论:孕妇为自然受孕MCDA双胎,2周前胎儿超声未见异常,现孕19周,无腹胀不适,今日B超提示双胎羊水过多及过少,双胎发育相差2周左右,受血胎心脏稍大并心包积液,考虑TTTS合并sIUGR,双胎间输血导致病情进展快,继续待产病情进展为TTTS 5期可能性大,目前诊断为:


1.TTTS 3期合并sIUGR 

2.双胎妊娠(MCDA) 

3.G2P1孕19周双活胎 

4.妊娠合并瘢痕子宫 

5.乙型肝炎病毒携带者


告知孕妇期待治疗有胎死宫内风险及存活胎神经系统后遗症可能,目前可行的治疗方案为:射频消融减胎术减灭供血胎,胎儿镜下胎盘吻合血管激光凝固术可保留两个胎儿,由于病情进展快,合并选择性宫内生长受限,胎儿已处于失代偿状态,行激光手术后难以保证两个胎儿均存活,且胎盘位于前壁,激光手术操作较为困难,遂告知孕妇首选方案为减胎,并建议当天住院。孕妇因丈夫在外地要求第二天早上再办理住院。


2023-5-31办理好入院手续,下午再次给她行超声评估:供血胎胎心微弱,受血胎大脑中动脉峰值流速(MCA-PSV)37cm/s,双胎组立即再次组织全科讨论:目前供血胎即将宫内死亡,受血胎MCA-PSV偏高,提示胎儿贫血可能。供血胎由于长时间缺血并持续向受血胎输血导致心衰、低血容量性休克及胎心减慢;供血胎胎心减慢及宫内死亡后出现血压下降,随后受血胎会通过胎盘上的吻合血管反向输血。由于合并sIUGR,胎盘上可能存在粗大的A-A血管吻合,供血胎死亡后受血胎随之死亡风险极大,即使侥幸存活,神经系统后遗症风险高。目前可考虑紧急宫内输血以减少受血胎失血性贫血程度,亦可行急诊减胎术以挽救受血胎生命。


将讨论意见向孕妇及家属交代后,孕妇同意两种方案,我们立刻做术前准备。进入手术间后再次复查B超:供血胎胎心停止搏动,受血胎胎心出现一过性减慢至80bpm,MCA-PSV 50cm/s,考虑受血胎贫血加重,亦有随时死亡可能,孕妇及家属表示不能接受存活胎远期神经系统后遗症风险,遂放弃主动减胎及宫内输血治疗。



诊治经过


6月1日上午复查存活胎MCA-PSV 62cm/s(见图2),17点再次复查52cm/s。当天再次向孕妇告知病情,存活胎有随之死亡及突发失血性贫血导致远期不可逆性脑损伤风险,估计此并发症可能性为30-40%。

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图2 存活胎(受血胎)大脑中动脉血流频谱


6月2日患方决定放弃胎儿,再次测量MCA-PSV 52cm/s,遂遵其意愿。19点行羊膜腔内注射利凡诺引产的同时抽取脐血查血常规:RBC 1.59×109/L,HB 81g/L,PLT 74×109/L,Hct 0.251,WBC1.62×109/L,提示胎儿极重度贫血,并全系降低,证实为宫内失血引起。


临产后产程顺利,2023年6月5日排出双死胎,女/女,270/210克,体重差22%,受血胎全身苍白,羊水700毫升,供血胎全身褐红色,双胎外观未见明显畸形。检查胎盘:大小20cm×18cm×2cm,双胎胎盘份额均等,脐带均为中央附着,胎盘胎儿面可见10条吻合血管,其中可见2条粗大的A-A吻合。


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要点总结

1. TTTS的病情有时呈跳跃式进展,本病例2周前超声检查无异常,2周后即发病,起病早(孕周不超过20周),初次诊断TTTS的时候即为3-4期,1天后进展为5期。


2. 20周前诊断为TTTS患者需及时处理,早发型TTTS不做宫内治疗,预后较差。


3. 超声在单绒毛膜双胎的诊断和孕期监护上起到至关重要的作用。


4. 单绒毛膜双胎之一死亡是很复杂的产科并发症,部分存活胎有神经系统后遗症可能,因此,个体化评估以便做出尽量符合患方利益的判断和选择。


5. TTTS之一胎死亡,需第一时间评估存活胎的情况,特别是通过MCA-PSV评估存活胎贫血程度,以期预测远期脑损伤的风险。


6. 单绒毛膜双胎的很多秘密都能在胎盘上找到答案。


7. 只有双胎诊治经验丰富的胎儿医学中心,才能为此类患者提供全方位的诊疗、咨询和选择,只有充分评估胎儿宫内状况,才能做出最适宜的处置方案。在整个诊疗过程中,非常考验医务人员的专业素养、咨询技巧、沟通能力和胆识魄力。




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