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NO.141 梅格斯综合征——一只披了狼皮的羊
2023-01-06
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引言:

梅格斯综合征(Meigs)综合征是一种少见的妇科合并症,患者就诊时通常具有盆腹腔大肿物、合并胸腹水的症状,让我们迅速联想到了卵巢恶性肿瘤的可能性,殊不知,它其实只是一只“披了狼皮的羊”。




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第一部分:病历及思考


病例线索1

患者女性,67岁


主诉:腹胀伴胸闷憋气1个月,发现盆腔肿物5天。


现病史:患者1个月前无明显诱因出现腹胀伴胸闷憋气,5天前就诊于当地医院,查妇科超声提示盆腔肿物,直径约15cm,伴大量腹水,诊断为:盆腔肿物并腹水。患者为求进一步治疗来我院。


月经及生育史:自然绝经10余年,G2P2,足月顺产2次。


既往史及家族史:既往体健,家族史无特殊。


妇科检查:双合诊:已婚经产型外阴,阴道通畅,宫颈萎缩、光滑,盆腹腔偏右侧可触及一个直径约15cm实性包块,边界较清,质硬,活动度可。因腹水较多子宫及对侧附件触诊不满意。三合诊:子宫及双附件同双合诊检查,子宫直肠窝空虚,未触及结节。


初步辅助检查:


1、血常规结果提示:白细胞:11.00*109/L,余大致正常,生化全项:白蛋白:22.1g/L,余大致正常。凝血功能、尿常规等常规化验检查未见明显异常,心电图、腹部超声未见明显异常。


2、盆腔超声提示:右下腹可见一直径约15cm低回声实性包块,边界清,其内未见明显血流信号,下腹部肠间隙可探及大片状液性暗区,最深处约12cm。


3、胸盆腹CT结果示:两侧胸腔积液,右侧显著,下腹部、盆腔可见直径约15cm团块状囊实性混杂密度影,考虑卵巢来源,腹盆腔积液。


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4、肿瘤标志物:CA125、CA199、CEA等均在正常范围之内,人附睾蛋白4(HE4):194 pmol/L(我院正常范围绝经后<140pmol/L)。


思考1

老年女性,合并盆腔大肿物,伴有胸腹水,是否有“卵巢癌”可能性?


该患者肿瘤标志物尤其是CA125和CA199均在正常范围之内,但HE4数值高于正常。CA125是监测上皮性卵巢癌最重要的生物标志物之一,灵敏度较高,但特异度欠佳(灵敏度为81.4%、 特异度为56.8%)。而CA199则是诊断卵巢黏液性癌的敏感指标。HE4是近年来被广泛关注的新型肿瘤标志物,正常情况下,该标志物在机体中的表达水平极低,但在卵巢癌患者的血清中却呈现较高的表达水平,而且与CA125相比,对于临床分期为Ⅰ期卵巢癌患者也具备更高的特异性。因此结合该患者肿瘤标志物的情况及CT结果,不能除外卵巢癌的可能性。


除此之外,有没有可能是结核?


腹盆腔结核患者可有原发不孕、发热盗汗等结核病特异表现,但仍有大多数患者是以盆腔包块和腹腔积液为主要首发症状就诊的。盆腔结核患者的肠管、大网膜与子宫附件粘连可形成实性包块,结核病灶的渗出也可表现为囊性包块。盆腔结核患者的腹水多为草绿色渗出液,以淋巴细胞为主,其内可能找到结核杆菌,当多次细胞学检查未发现癌细胞时,要考虑结核的可能。



病例线索2

继续完善相关辅助检查:

腹水找癌细胞:(-);

胃肠镜未见明显异常;

PPD实验:(-)。


思考2
患者PPD实验阴性,基本除外了结核的可能性,胃肠镜检查未见明显异常,暂不考虑胃肠道转移瘤,结合CT考虑来源于卵巢的肿瘤可能性最大。腹水未查到癌细胞,又有大量的胸腹水。


有没有可能是Meigs综合征?如果是Meigs综合征,是真性Meigs综合征还是假性Meigs综合征?


两者因为都具有相似的三联征(包括卵巢肿瘤、胸水、腹水),临床上并不容易区分,最终诊断需要依靠手术病理学检查。鉴于患者一般情况较好(无基础性疾病,白蛋白>3.5g,ECOG评分0分),为了进一步明确诊断,在充分的评估后决定进行手术探查。



病例线索3

全麻下行剖腹探查术,术中见大量腹水,右卵巢肿物,直径约15cm,边界清,质硬,与周围组织无粘连,子宫及左侧附件未见明显异常,行右侧附件切除术,送术中冰冻,术中快速冰冻病理结果为卵泡膜-纤维瘤。因患者已绝经,建议其行全子宫+双附件切除术,遂继续行全子宫+左侧附件切除术。


思考3
卵巢卵泡膜-纤维瘤组肿瘤(OTFG)属于性索间质肿瘤,占所有卵巢肿瘤的1%~4%,多为良性,好发于围绝经期和绝经后患者。根据卵泡膜细胞和纤维母细胞含量的不同病理分为3个亚型:


(1)卵泡膜细胞瘤,几乎均由卵泡膜细胞构成;
(2)卵泡膜纤维瘤,由卵泡膜细胞和纤维母细胞按不同比例构成;
(3)纤维瘤,均由纤维母细胞构成,几乎不含卵泡膜细胞。


该肿瘤组织学分化特点有多向重叠, 病理学也很难精确分类,WHO建议将其称为卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组肿瘤,该患者尽管术前考虑不能除外晚期上皮性卵巢癌,剖腹探查的结果及术中冰冻病理结果提示我们,该病例很大可能是Meigs综合征,鉴于OTFG良好的预后,这位患者无疑是幸运的。



病例线索4

患者术后病理结果汇报:(右侧)卵巢卵泡膜纤维瘤。子宫及左侧卵巢、双侧输卵管均为良性病变。


术后1个月随访情况:患者恢复良好,复查盆腔超声呈术后改变,未见积液。胸部CT显示双肺未见明显异常,未见明显积液。


思考4
术后病理作为金标准,证实了该患者卵巢卵泡膜纤维瘤的诊断,结合其术前影像学提示的大量胸腹水,以及术后胸腹水的迅速消失,Meigs综合征的诊断确诊无疑。 




第二部分:知识总结

1887年,Demons首次报道了9例卵巢囊肿通过切除囊肿治愈了腹水和胸水。此后,在1937年,由美国麻省综合医院妇科Meigs报道了7例卵巢纤维瘤合并胸、腹水的患者,在肿瘤切除后胸、腹水迅速消退。1954年,Meigs复习84例文献后,正式提出了Meigs综合征这一定义:原发肿瘤必须是卵巢良性实性纤维瘤或纤维样瘤,肿瘤必须伴有胸腹水;切除肿瘤后胸腹水消失且不再复发。


01、Meigs综合征的诊断

典型Meigs 综合征的确诊需满足以下3个条件:


(1)单侧胸腔积液和(或)腹腔积液;

(2)盆腔良性占位;

(3)切除盆腔良性占位后胸腹腔积液可消失。


其中盆腔肿瘤包括纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、硬化性间质瘤等,多发生于中老年女性,其中40-60岁居多。


Meigs综合征患者的胸腹水可以是浆液性或血性的,无肿瘤细胞及微生物,多为漏出液,发病机制尚不清。胸腔积液产生的机制可能为腹腔积液通过横膈淋巴管或横膈上先天裂孔进入胸腔。单独右侧胸腔积液较多见的原因可能是右侧膈肌淋巴网比左侧丰富,加之右侧膈肌圆顶位置亦较高,抽吸作用较强,故右侧胸腔积液多见。腹腔积液产生的可能机制有:


(1)肿瘤对周围淋巴血管的直接压迫,导致淋巴管回流障碍,并对腹膜有直接刺激作用;

(2)肿瘤表面的渗出;

(3)激素刺激;

(4)肿物扭转;

(5)炎症因子作用于胸腹膜导致渗出增加。


血清CA125在大多数上皮性卵巢癌中显著升高,但一些良性肿瘤及炎症也可致其数值升高,其数值的高低不能确定肿物的良恶性。值得注意的是,Meigs综合征患者血清CA125水平的升高可能是由于肿瘤生长导致腹腔压力增加和间皮细胞中CA125的表达所导致的,而并非由肿瘤本身引起的。也有一些研究表明,Meigs综合征的患者CA125和HE4的水平与腹水量的多少呈正相关。


02、Meigs综合征的鉴别诊断

2.1 假性Meigs综合征:


1987年Flanagan等学者首次报道了假性Meigs综合征(Pseudo-Meigs' syndrome),称部分恶性转移性卵巢肿瘤及卵巢畸胎瘤,同时伴有大量胸水及腹水,及肿瘤标志物CA125升高,穿刺行胸水及腹水细胞学检查未发现恶性肿瘤细胞者。假性Meigs综合征的诊断要点:


① 临床辅助检查发现盆腔包块(非纤维瘤或卵泡膜瘤等间质肿瘤,如畸胎瘤、黏液性囊腺瘤等);

② 必须伴有无法解释的胸水及腹水;

③ 卵巢肿瘤同时可能伴有血清CA125水平升高。


2.2 结核性胸腹膜炎:


常有结核病史,发病缓慢。盆腔结核可形成包裹性积液 ( 可形成分隔 ),肿物边缘不整,表面不平,不活动,压痛明显,质韧。胸腹水多为渗出液,外观呈草绿色,细胞分类以淋巴细胞为主。红细胞沉降率快。结核菌素纯蛋白衍生物 (PPD) 试验可为阳性或强阳性。抗结核治疗及胸腹穿抽液治疗有效。胸腹水及痰液中可查见结核分枝杆菌。胸片及胃肠检查可发现原发灶。胸膜活检病理检查可确诊。严重者术中可见腹腔脏器浆膜面粟粒样结节。


2.3 恶性卵巢肿瘤伴胸腹水转移:


早期卵巢癌常无特异性临床表现,但出现症状后进展快,常表现为腹胀、腹痛、腹腔肿块及血性腹水、贫血、恶病质等。术后胸腹水不消失或短期内复发。胸腹水检查中可见恶性肿瘤细胞,血清肿瘤标记物可见大幅度增高。


2.4 盆腔脓肿:


急性盆腔炎可形成炎性肿块,肿块界限不清楚、固定、有压痛。CA125亦可上升,患者可有发热不退症状。抗炎对症治疗有效。


03、Meigs综合征的治疗

Meigs综合征的治疗以对症治疗和手术治疗为主。对症治疗包括胸腔穿刺腹腔穿刺放腹水胸水以改善症状;支持治疗改善低蛋白血症等。手术治疗需个体化,因大多数肿瘤为良性,对于年轻、需要保留生育功能的患者,可进行单侧附件切除术或肿物剥除术;而对于绝经后的妇女,则可行全子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术,胸腹水可在术后几周内自行消失。Meigs综合征普遍预后良好,完全切除肿瘤后,胸腹水通常不会再次复发。


04、总结

本例患者为绝经后女性,以腹胀伴胸闷憋气为主要临床表现,影像学提示盆腹腔巨大实性包块并胸腹水,伴有HE4的升高。种种迹象初步怀疑为卵巢恶性肿瘤。然而之后的腹腔穿刺未查见癌细胞,剖腹探查术中冰冻病理结果提示为卵巢卵泡膜纤维瘤,术后病理进一步明确诊断,反转了这一猜测。患者术后1个月胸腹水消失,符合Meigs综合征的诊断标准,诊断明确。


Meigs综合征是一类通过手术切除肿瘤就可达到完全治愈的疾病,预后良好。该病例提示我们,当遇到女性患者存在盆腔包块并伴有无法解释的大量腹腔积液及胸腔积液时应充分考虑该病的可能,同时应排除卵巢来源恶性肿瘤、盆腔结核、盆腔炎性疾病等可能,避免误诊、误治。



专家点评


Meigs综合征(Meigs'syndrome)是一种临床上较为罕见的妇科合并症。表现为卵巢良性实体肿瘤(或低度恶性肿瘤)合并胸腹水,当肿瘤被切除后胸腹水迅速消失。肿瘤类型包括纤维瘤、泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、硬化性间质瘤等。因常以盆腹腔大包块、胸腹水为首发症状,临床上极易误诊。


Meigs综合征明确诊断后,主要治疗方法是手术切除卵巢肿瘤,因好发人群多为围绝经期女性或绝经后女性,肿物大多数情况为良性,全子宫加双附件切除的术式可能适用于大多数患者,而对于年轻的女性可以考虑实施患侧的卵巢肿物剥除术或患侧附件的切除术。因Meigs综合征合并胸/腹水的主要原因来自肿瘤,肿瘤切除后胸/腹水症状常随之消失,且几乎不复发,该类患者预后良好。



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参考文献

1.Shih JA, Garrett LA, Carbo AR. Meigs' Syndrome: A Sheep in Wolf's Clothing. Am J Med. 2019 Nov;132(11):e803-e804.doi:10.1016/j.amjmed.2019.05.014. Epub 2019 May 30. PMID: 31153867.

2.孙毅.假性梅格斯综合征病例及文献复习[J].中国妇产科临志,2014,15(05):468-469.DOI:10.13390/j.issn.1672-1861.2014.05.031.

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