女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的女性生殖道原发性淋巴瘤，约占女性生殖道原发性淋巴瘤的3/5，其病因尚不明确，根据累及女性生殖道的不同部位而表现为不同的临床特征，缺乏特异性临床表现，疾病发病率低、误诊率高，治疗方式也具有较大的争议，且国内缺乏针对性的指南和专家共识。《女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤诊治的中国专家共识（2023年版）》结合国内外文献、相关指南及专家意见，旨在为DLBCL的诊疗提供参考。
妇产科网邀请到本版共识的通信作者，中国医科大学附属第一医院张颐教授来为大家解读共识要点。
妇产科网：病理学结果能相对准确地诊断女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤，那么通过免疫组化的表达模式可对女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤进行哪些分类？
张颐教授：
淋巴瘤是血液系统恶性肿瘤，按组织病理学分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）。原发性结外非霍奇金淋巴瘤（primary extra-nodal non-Hodgkin lymphoma，PE-NHL）占NHL的25%~35%，PE-NHL最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）。多累及胃肠道和中枢神经系统，也可发生于肾上腺、乳腺、甲状腺、骨、前列腺和女性生殖道等部位。DLBCL占女性生殖道原发性淋巴瘤（primary lymphoma of the female genital tract，PLFGT）的61.6%。
依据DLBCL的基因表达谱，分为3个预后不同的亚组：生发中心B细胞样DLBCL（germinal centre B cell like DLBCL，GCB-DLBCL）、活化的B细胞样DLBCL（activated B cell like DLBCL，ABC-DLBCL）和3型DLBCL。GCB-DLBCL的临床结局优于ABC-DLBCL和3型DLBCL。
另有一个独立的分类呈现，即伴MYC、Bcl-2和/或Bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤（high-grade B-cell lymphoma，HGBL），占DLBCL的4%~8%，常有侵袭性临床表现，预后不佳。
妇产科网：请您介绍下本版共识中推荐的女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤的分期系统，以及如何依靠IPI评分评估并预测预后？
张颐教授：
女性生殖道DLBCL术前很难诊断，缺乏特异性的临床表现、影像学表现和肿瘤标志物，常难以和卵巢、宫颈、子宫等部位的恶性肿瘤鉴别诊断。本共识推荐女性生殖道DLBCL采用Ann Arbor分期系统：
Ⅰ期：单个淋巴结区域（Ⅰ）或局灶性单个结外器官（ⅠE）受侵犯；
Ⅱ期：在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（Ⅱ），或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯（ⅡE）；
Ⅲ期：横膈上下淋巴结区域同时受侵犯（Ⅲ），可伴有局灶性相关结外器官受侵犯（ⅢE）、脾受侵犯（ⅢS）或二者皆有（ⅢE+S）；
Ⅳ期：弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴有或不伴有淋巴结受侵犯；或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结受侵犯。
IPI评分由5个指标组成，分别为年龄、Ann Arbor分期、结外病变部位、体力状况（performance status，PS）评分、血清LDH水平，总分0~1分为低危，2分为中低危，3分为中高危，4~5分为高危。
IPI评分标准
妇产科网：本版共识中推荐的针对不同类型的女性生殖道弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗方案有哪些？广大妇产科医生在临床中需要重点注意哪些问题？
张颐教授：
女性生殖道DLBCL术前误诊率较高，病理组织学检查是诊断金标准。一经诊断，应行规范、标准的利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+强的松（R-CHOP）方案化疗，首选方案是化疗而非手术。
女性生殖道原发性DLBCL以R-CHOP方案化疗为主要治疗手段，辅以手术治疗，手术治疗旨在降低肿瘤负荷，不推荐根治性手术或全面分期手术，放疗不作为标准治疗及首选治疗方法。
广大妇产科医生在临床治疗中应通过多学科会诊，结合原发部位、患者年龄、生育要求、身体状况等制定个体化治疗方案。
专家简介
张颐 教授
中国医科大学附属第一医院
妇科主任、三级教授、主任医师、博士研究生导师
美国梅奥诊所（Mayo Clinic）及中国医科大学博士后
辽宁青年名医
国家卫生健康委手术机器人临床应用管理专家委员会委员
中国医师协会妇产科医师分会常务委员
中华医学会肿瘤学分会妇科肿瘤专业委员会副主任委员
中国医师协会医学机器人医师分会常务委员
中国临床肿瘤学会（CSCO）妇科肿瘤专家委员会理事
辽宁医学会微创妇科分会候任主任委员
辽宁省免疫学会女性健康与免疫分会主任委员
中国医师协会微无创医学专业委员会机器人及适宜技术学组副组长
中国医师协会微无创医学专业委员会数字医学与临床应用解剖学组副主任委员
中国医师协会微无创医学专业委员会微创无瘤防御医学学组副组长
辽宁医学会妇科肿瘤分会副主任委员
辽宁省预防医学会妇保分会副主任委员
辽宁省预防医学会生殖健康专业委员会副主任委员
辽宁省预防医学会生殖健康专业委员会宫颈病变与宫颈癌防控学组副组长
专业特长：妇科机器人、腹腔镜等微创手术/妇科恶性肿瘤的诊断与治疗。率先在省内开展妇科恶性肿瘤遗传咨询。率先在东三省开展首例达芬奇机器人辅助下保留盆腔自主神经的宫颈癌根治术、首例妇科机器人单孔腹腔镜手术、首例机器人外阴癌腹股沟淋巴结清扫术、首例机器人阴道骶骨固定术及首例妇科机器人日间手术。
于国内外核心杂志发表论文100余篇（第一或通讯作者SCI论文29篇）；主持科研课题14项，经费总额200余万；《肾上腺髓质素在卵巢癌转移中的作用及其机制的研究》获2015年辽宁医学科技进步三等奖（第一完成人）；参与编著《生物医学工程临床医学概论》（人民卫生出版社）、《妇产科手术图谱》（辽宁科学技术出版社）；执笔子宫颈癌腹腔镜技术诊治指南（2023年版）、前庭大腺囊肿/脓肿治疗的中国专家共识（2022年版）等6篇中国专家共识，参与编写NCCN 2022外阴癌（鳞状细胞癌）、卵巢癌诊疗指南（2021、2022）（中国临床肿瘤学会CSCO）等妇科指南及专家共识24篇。
