中国医科大学附属盛京医院3例成功病例介绍
病例1.胎儿颈部囊性淋巴瘤产时宫外治疗（EXIT）手术和产房外科手术
患者，24岁，孕2产0，自然流产1次，本次孕早期曾保胎治疗，患者对此胎极其渴望。孕24周时胎儿超声发现胎儿颈部囊性淋巴瘤2.7cm×4.4×1.7cm大小，未发现其他系统明显畸形，脐带血检测胎儿染色体核型分析正常。定期复查MRI提示肿瘤逐渐增大，妊娠37周+4时增大至7.3 cm×11.2 cm×5.5cm，气道明显受压。妊娠期产科、新生儿内外科、麻醉科、影像科、耳鼻喉科医生两次会诊，决定择期行剖宫产术，术中同时行产时宫外治疗（EXIT）手术和产房外科手术。患者在2008年10月9日妊娠37周+5于全麻下行择期剖宫产术。术前超声科医生超声确定胎盘位置及胎方位。耳鼻喉科医生做好气管插管困难时气管切开准备。产妇取左侧倾斜15度卧位，给予麻醉成功25分钟后行子宫下段剖宫产术，切口尽量远离胎盘，娩出胎儿头颈部及前胸，可见胎儿左侧颈部突出约10cm×11cm囊性包块，皮色正常。给予宫缩抑制剂及适量麻醉剂，既能保证子宫松弛来维持最佳的胎儿胎盘循环，又能保证患者及胎儿生命体征平稳避免有效循环血量不足。胎儿立即行气管插管术，5分钟后插管成功，断脐带，立即抽取脐带血行血气分析（结果正常），并收集脐带血200ml作为新生儿手术备血。同时新生儿全麻下行颈部囊性淋巴瘤切除术。给予母体缩宫素加强宫缩。剖宫产手术历时40分钟，术中出血仅150ml。产妇术后体温正常，子宫复旧良好，切口愈合良好，3日后出院。新生儿手术历时80分钟。术中见肿物侵袭至咽后部颈椎前，包绕副神经、颈动脉和颈静脉。小心剥离肿物，分离肿物周围神经与血管，切除颈部10.0cm×11.2cm×6.0cm多囊肿物，内含大量淡黄色透明液体。手术顺利，无副损伤，术中回输100ml脐带血，无不良反应。患儿术后转入新生儿内科病房后立即拔除气管插管，生命体征平稳，双上肢活动自如，呼吸功能及血气分析结果正常。术后第2日始停鼻饲，进奶。术后第7日拔除切口引流，出院。现已随访4个月，患儿发育正常。颈部瘢痕不明显。
点评：
1.正确的产前诊断。颈部囊性淋巴瘤的产前诊断准确率非常高，可以达到90%以上，而MRI能够清晰显示肿瘤部位、大小、形态和范围，是目前该病最好的检查诊断方法。该病常合并有染色体畸形及心血管畸形，最常见的是Turner综合症。如果不合并有其他畸形，手术是NCH最好的治疗方法。结合此病例，通过胎儿系统超声和介入手段测定胎儿染色体排除其他系统畸形，MRI提示肿物压迫气管，很可能影响患儿出生后的呼吸，所以决定在剖宫产术中同时产时宫外治疗（EXIT）。
2.实现了胎儿未离开胎盘循环状态时进行操作或手术的技术突破。在胎儿气管插管成功前，要维持胎儿胎盘循环来供给胎儿氧气。胎头娩出时，新生儿保持麻醉状态防止新生儿自主呼吸而致手术失败。剖宫产术中，适量的麻醉剂既要保证子宫松弛来维持最佳的胎儿胎盘循环，又能保证患者及胎儿生命体征平稳避免有效循环血量不足。
3.将剖宫产术中直接收集的脐血作为新生儿手术备血并于术中直接回输给新生儿，为今后新生儿外科手术备血回输提供新思路。
4.多学科协作是成功的关键。
病例2. 孕25周+3双胎一胎流产后一胎保胎18天至围产期顺利分娩
患者，38岁，多年未孕，两次试管婴儿失败，此次妊娠为第三次试管婴儿，双胎，极其珍贵。10月31日孕25周时出现先兆流产入院保胎。11月3日出现难免流产，胎儿大部分肢体脱出阴道，行单胎流产接生，娩出一男活婴，体重750克，由新生儿医师复苏抢救后转入新生儿科（3天后夭折）。产科刘彩霞主任在宫颈已经开全的情况下，行紧急宫颈环扎术。术后密切监测胎儿生长状况、母体体温、血常规和血C-反应蛋白（CRP），给予抗炎、保胎治疗。患者心理压力较大，病房给予其重点监护，进行积极有效的心理疏导，大大缓解了患者及家属的紧张情绪。11月16日，患者出现了胎膜早破，并出现间断的阴道流血，胎儿先露逐渐下降。11月21日，妊娠已达28周，出现难免流产，胎头明显下降，宫口逐渐扩张，同时，患者的血象、血CRP都已明显增高。经过产科、新生儿科专家共同会诊，决定立即以阴式分娩的方式终止妊娠。此时新生儿科主任毛健教授尚在天津开会讲学，听到患者要终止妊娠的消息，推掉了讲课，立即搭机返回沈阳，并一路安排和指挥新生儿的抢救工作。患者于当日的15时顺利分娩一体重800g的女活婴，进行新生儿抢救复苏后立即转入新生儿科治疗。新生儿出生后一直未上呼吸机。2009年3月6日，患儿体重已达2500g，各项指标发育良好，出院。
点评：
1.产科与新生儿科高超的医疗水平、敢于尝试的魄力、肯于承担责任的勇气及默契的配合是成功的关键。
2.保胎期间的积极有效的心理疏导为患者及家属配合治疗提供了可能性。
病例3：EXIT下胎儿膈疝修补术
患者，32岁，孕4产0，人工流产1次，2次左输卵管妊娠，曾行左输卵管切除术。孕期定期产前检查。孕28周彩超首次提示胎儿左侧膈疝。孕33周复查彩超及MRI提示左侧腹腔内容物疝入胸腔，左肺仅见少量肺尖组织影像，纵隔向右移位，右侧肺脏受压缩小，肝脾等器官未进入胸腔，未见合并其他器官畸形，确诊为胎儿先天性左侧膈疝。同时脐带血检测胎儿染色体核型分析正常。孕期医务科组织2次全院会诊，产科、新生儿外科、麻醉科、新生儿内科、影像科医生共同探讨，认为本病例胸腔内疝内容物较多，对患儿呼吸影响较大，出生后新生儿哭闹导致腹压增加，进一步加重对呼吸的影响，故应该尽早手术干预。本例疝入组织较多，考虑膈肌缺损较大，拟行经胸膈疝修补术，这样可以更好的处理肠管与胸壁的粘连。最后决定在孕足月行择期全麻下剖宫产术，同时行EXIT下新生儿膈疝修补术。孕37周+4时，给予地塞米松促胎肺成熟，于12月23日妊娠38周+3择期行全麻下子宫下段剖宫产术及EXIT下胎儿膈疝修补术。剖宫产术中，产妇处于深度全身麻醉状态，采取左侧倾斜15度卧位，产科医生于子宫下段切开子宫肌层，明确切缘无活动性出血后，娩出胎儿头颈部及左上半身，将脱出的脐带还纳入宫腔。监测胎儿心率及外周血氧饱和度，监测宫内压，硫酸镁抑制宫缩，麻醉师对胎儿进行气管插管术以便于在EXIT失败时立即建立气道通气并可用于术后的呼吸机辅助通气。5分钟后插管成功，小儿外科开胸行胎儿膈疝修补术，术中于左侧胸腔可见疝囊内的胃及肠管组织。切开疝囊，观察胃及肠管外观无明显畸形后，将其还纳入腹腔，修补膈肌，留置胸腔闭式引流。将膈肌直接固定于肋骨，以降低膈疝复发机率。膈疝修补术历时80分钟，术中胎儿状况稳定，心率维持在110-160次/分，SpO2维持在48-60%之间。术中给予胎儿肌注芬太尼及阿托品以增加胎儿心率及降低胎儿肌肉紧张度。胎儿膈疝修补术完成后，将其娩出，为一体重2200g的男活婴，脐带、胎盘、羊水正常。术后新生儿带气管插管转入NICU。给予母亲缩宫素和葡萄糖酸钙，继续母亲手术，剖宫产术中行子宫肌瘤核除术。术中同时留取脐带血200ml。整个手术历时115分钟。产妇术中出血200ml，术后体温正常，子宫复旧良好，切口愈合良好，4日后出院。新生儿术后转入NICU，给予呼吸机辅助通气，逐渐下调参数。术后16小时撤呼吸机，患儿自主呼吸良好，血气分析正常，转入新生儿外科继续观察，病情平稳，恢复良好，术后10天出院。现已随访2个月余，患儿发育正常，瘢痕呈线性，不明显。
点评：
1.正确的产前诊断。先天性膈疝预后较差，围生期死亡率30%-90%,预后与膈疝的部位、大小、疝内容物及多少、肺受压程度、有无合并其他胎儿结构畸形或染色体异常、羊水量多少等因素有关。产前诊断时间越早，预后越差。如果伴发羊水过多，预后更差。诊断时间大于孕25周的预后明显改善。目前超声仍然是主要的产前诊断手段。对于复杂的病例可结合MRI检查，进一步明确诊断。这个病例在孕28周发现先天性膈疝，定期复查，未发现羊水过多，考虑预后可能很好，因此继续妊娠至孕足月。因为超声和MRI显示胸腔内疝内容物较多，对患儿呼吸影响大，如果在患儿出生后手术，新生儿哭闹可导致腹压增加，进一步加重对呼吸的影响，故尽早手术干预，行EXIT下胎儿膈疝修补术。
2.麻醉剂通过胎儿胎盘循环使胎儿也处于麻醉状态，避免手术刺激引起胎儿自主呼吸，使手术难度降到最低。术中胎儿生命指标的实时监测，是保证手术成功的关键，也是目前国际上亟待解决的难点之一。
3.保持胎儿胎盘循环的胎儿手术，可以保证胎儿血液循环量，避免胎儿因手术而输血。胎儿未断脐状态下行膈疝修补术，能够防止由于膈疝造成肺脏通气障碍、肺发育不良所带来的相关并发症，充分保证手术预后。
4.产科在胎儿手术期间保证胎盘不剥离，不出血，是此手术成功实施的关键和难点之一，同时，术后防止由于子宫收缩乏力而致产后大出血则是另外一个难点。
5.多学科协作是成功的关键。