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【每周一课】NO.28 孙路明教授:胎儿非免疫性水肿的指南解读及实践

2016-04-20 16:02 来源: 中国妇产科网 作者: 王小芳 编校整理 浏览量: 5680

66.jpg本期主题:胎儿非免疫性水肿的指南解读及实践

本期主讲:孙路明 教授

上海市第一妇婴保健院主任医师、教授。擅长胎儿医学/产前诊断领域的临床工作,包括常见胎儿宫内疾病的产前筛查,诊断及可能的宫内干预,产前遗传咨询。

  本期课程摘要:

  近年来随着以胎儿水肿进行咨询目的患者数量增多,提高了妇产科医生对于胎儿水肿的学习的要求。今天由孙路明教授根据分别于2013年和2014年公布的加拿大妇产科医生协会(SOGC)和美国母胎医学会(SMFM)对于胎儿非免疫性水肿的指南,并结合自己咨询的病例,带领大家学习关于胎儿非免疫性水肿相关的知识。

  一、 定义

  胎儿水肿:至少发现两个以上的体腔积液:包括腹水、胸水、心包积液和广泛皮肤水肿(厚度>5mm),其他超声表现还有胎盘增厚(中期妊娠厚度>4cm,晚期妊娠>6cm),伴或不伴羊水过多。

  根据发生的原因分为免疫性胎儿水肿(immune hydrops fetalis, IHF)和非免疫性胎儿水肿(NIHF)。前者为母儿血型不合引起的胎儿水肿,后者指除此之外其他原因引起的胎儿水肿。

  二、 病因

  引起NIHF的病因很多,该诊断为排除性诊断,60%病因在出生前能找到,85%的病因出生后找到,另外有15%病因不明。

  1. 心血管疾病,占20%,包括心脏结构异常,如房室间隔缺损(AVSD);心律失常,如室上性心动过速、心动过缓。

  2. 染色体异常,占13%,是产前最常见的原因,包括Turner综合征,21三体,18三体,13三体,18q+,13q-,45,X/46,XX等。

  3. 胎儿贫血,占4-12%,指除母儿血型不合之外的原因引起的贫血,包括α地中海贫血(两广地区,地域性明显),母儿间输血综合征,微小病毒B19感染。

  4. 单绒双胎的并发症,占3-10%,包括TTTS、TRAPS、TAPS等。

  5. 宫内感染,占5-7%,注意接触史和TORCH筛查。

  6. 先天性的结构异常:

  1) 胎儿胸部异常,占6%,包括原发性胸水(乳糜胸),可用分流治疗,把胸水引流到羊膜腔中,另外还包括先天性肺囊腺瘤、巨大隔离肺、膈疝等。

  2) 胎儿泌尿疾病,占2-3%,包括尿道梗阻,prune belly syndrome。

  3) 胎儿胃肠道疾病,占0.5%,包括胎粪性腹膜炎,胃肠道梗阻。

  4) 胸外肿瘤,占0.7%,包括血管瘤、畸胎瘤、肝脏肿瘤、神经纤维瘤。

  7. 各种综合征,占3-4%,包括Noonan综合征,关节挛缩,多翼状胬肉综合征,黄甲综合征,先天性肺淋巴管扩张。

  8. 单基因遗传病,包括骨骼发育异常(3-4%),代谢异常(1-2%),如溶酶体储积症。指南推荐如结构和染色体未发现异常,需考虑单基因遗传病。

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  三、临床评估流程

详细的胎儿超声检查,包括心超

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  四、胎儿非免疫水肿的宫内干预

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  五、并发症

  1. 母体并发症:镜像综合征(mirror syndrome),即当胎儿水肿时,母体也表现为明显为明显水肿(90%),伴有高血压(60%),尿蛋白(40%),主要的母体并发症是肺水肿(21%),当胎儿分娩或水肿得到治疗,母体水肿好转或消失。

  2. 产科并发症包括羊水过多(29%)和早产(66%)。

  六、预后

  取决于病因,水肿出现早的,伴有结构异常或染色体异常的,预后差;单纯的乳糜胸死亡率较低;可以进行宫内干预的病例预后相对较好。

  七、分娩时机和方式

  1. 分娩时机:根据不同病因及严重程度不同

  孕周小于34周,预后较差;如果病情恶化,孕周医大34周,可以考虑分娩;如无恶化倾向,可以在37-38周分娩;如果母亲出现镜像综合征,建议分娩。

  2. 分娩方式:

  如患者要求积极抢救新生儿,选择剖宫产,同时联系NICU等相关科室,做好充足准备;如家属放弃新生儿,可选择阴道分娩。

  八、指南推荐

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  经过孙教授的讲解,相信大家对于胎儿非免疫性水肿一定有了一个较为全面的认识,希望各位妇产科医生能够结合最新证据和指南,以及自身医院的条件,尽可能为患者找出病因,如果需要尽早干预,以期能够获得更好的预后。